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44. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 30. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 26. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

31.08. - 03.09.2016, Frankfurt am Main

Therapieeffizienz bei idiopathischer retroperitonealer Fibrose in einer retrospektiven, monozentrischen Analyse

Meeting Abstract

  • Caroline Kumpert - Charité Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Deutsches Rheumaforschungszentrum Berlin, Berlin
  • Stefanie Schmidt - Deutsches Rheuma-Forschungszentrum (DRFZ), Charité - Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Berlin
  • Marcus Makowski - Institut für Radiologie, Charité Universitätsmedizin Berlin, Berlin
  • Birgit Rudolph - Charité - Universitätsmedizin Berlin, Institut für Pathologie, Berlin
  • Udo Schneider - Charité - Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Berlin
  • Gerd-Rüdiger Burmester - Charité - Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Berlin
  • Falk Hiepe - Charité - Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Berlin
  • Bimba Franziska Hoyer - Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und klin. Immunologie, Charité Universitätsmedizin Berlin - Deutsches Rheumaforschungszentrum Berlin, Berlin

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 44. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 30. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 26. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Frankfurt am Main, 31.08.-03.09.2016. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2016. DocVK.19

doi: 10.3205/16dgrh259, urn:nbn:de:0183-16dgrh2595

Veröffentlicht: 29. August 2016

© 2016 Kumpert et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Der Morbus Ormond (RPF) ist eine seltenen Erkrankungen. Klinisches Haupt-Symptom ist ein retroperitoneale Fibrose die zu Harnstau durch die Kompression der Harnleiter führt. Es gibt keine zugelassenen Therapien. In unserem Zentrum wird eine Cyclophosphamid-Bolus-Therapie über mindestens 6 Monate durchgeführt. Man geht davon aus, dass ein großer Anteil der IRF-Patienten an einer Unterform der IgG4-assoziierten Erkrankung leidet. Zum Therapieansprechen existieren für alle Gruppen nur wenige Daten.

Methoden: In einer retrospektiven Analyse wurden die Krankenakten der Patienten mit RPF unter Cyclophosphamid-Bolustherapie, die sich in den letzten 15 Jahren an der Charité in Behandlung befanden auf das klinische, serologische und radiologische Ansprechen nach 6 Monaten Therapie untersucht. Bei Patienten mit Biopsie vor Therapie erfolgte durch Pathologen eine Nachbefundung bezüglich des IgG4-Status.

Ergebnisse: Von insgesamt 20 Patienten, die in den letzten 15 Jahren an der Charité unter der Diagnose eines RPF mit Cyclophosphamid behandelt wurden, waren 7 Patienten bioptisch IgG4-positiv, 4 negativ und 1 unklar (zu wenig Material). Von 8 Patienten gab es keine Biopsie. Eine positive Patientin wurde nachträglich beim Nachweis einer Peritoneal-Karzinose ausgeschlossen.

IgG4-negative Patienten hatten initial ein signifikant größeres Volumen der retroperitonealen Masse als positive und unklare Patienten. Unter Therapie kam es nur in der positive und unklaren Gruppe zu einer signifikanten Reduktion der retoperitonealen Masse (p= 0,03 und 0,0039). Die Nierenfunktion (Kreatinin) war in allen 3 Gruppen initial eingeschränkt (Kreatinin positiv 1,164 ± 0,31 mg/dl, neg 1,038 ± 0,27, unklar 1,52 mg/dl ±0,27) und es kam in keiner Gruppe zu einer signifikanten Verbesserung im Laufe der 6 Monate. IgG4-Konzentrationen im Serum waren nur für einzelne Patienten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung verfügbar. Eine Aussage über den Verlauf des Antikörperspiegels ist somit in dieser Studie nicht möglich.

Schlussfolgerung: Insgesamt zeigt sich in der Hälfte aller Patienten mit RPF eine signifikante Reduktion der retroperitonealen Masse ohne das sich dies innerhalb der ersten 6 Monate in einer Verbesserung der Nierenfunktion niederschlägt. Weitere, prospektive Studien und ein längerer Beobachtungszeitraum sind notwendig, um über den Einfluss des Faktors „IgG4“ eine Aussage machen zu können.