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44. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 30. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 26. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

31.08. - 03.09.2016, Frankfurt am Main

Zeitlicher Verlauf klinischer Manifestationen bei Jo-1-negativen Antisynthetase-Syndrom Patienten

Meeting Abstract

  • Konstantinos Triantafyllias - ACURA Rheumazentrum Rheinland-Pfalz AG, Rheumatologie, Bad Kreuznach
  • Christof Specker - Universitätsklinikum Essen, St. Josef Krankenhaus, Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Essen
  • Lorenzo Cavagna - University of Pavia, Faculty of Medicine and Surgery, Pavia, Italy
  • Francesco Bonella - Universitätsklinikum Essen, Ruhrlandklinik-Lungenzentrum, Essen
  • Julia Menke - Universitätsmedizin Mainz, I. Medizinische Klinik und Poliklinik, Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Mainz
  • Wolfram Flaig - ACURA Rheumazentrum Rheinland-Pfalz AG, Bad Kreuznach
  • Freya Lütgendorf - ACURA Rheumazentrum Rheinland-Pfalz AG, Rheumatologie, Bad Kreuznach
  • Miguel Angel Gonzalez-Gay - University of Cantabria, Santader, Spain
  • Santos Castaneda - University hospital de la Princesa, IIS Princesa, Madrid, Spain
  • Carlo Sire - Epidemiology Unit, Italian Society for Rheumatology, Milan, Italy
  • Jutta Bauhammer - ACURA Rheumazentrum Baden-Baden, Baden-Baden
  • Christoph Fiehn - ACURA Rheumazentrum Baden-Baden, Baden-Baden
  • Andreas Schwarting - Universitätsklinikum Mainz und ACURA Rheumazentrum Rheinland-Pfalz AG, Bad Kreuznach

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 44. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 30. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 26. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Frankfurt am Main, 31.08.-03.09.2016. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2016. DocVK.12

doi: 10.3205/16dgrh257, urn:nbn:de:0183-16dgrh2578

Veröffentlicht: 29. August 2016

© 2016 Triantafyllias et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Der Phänotyp des Antisynthetase-Syndroms (ASS) ist im Allgemeinen mit den zugrundeliegenden Antisynthetase-Antikörpern assoziiert. Die typische klinische Trias der Erkrankung [Arthritis, interstitielle Lungenerkrankung (ILD), Myositis] wird häufig bei Jo-1-positiven Patienten beobachtet, wohingegen isolierte ILD typischerweise mit PL-7- und PL-12-AK assoziiert ist. Die Mehrheit der Patienten mit „inkomplettem“ Jo-1-positivem ASS (lediglich 1 oder 2 klinische Trias-Charakteristika) entwickelt darüber hinaus weitere Manifestationen der Trias im Laufe der Erkrankung. Die hier vorgestellte multizentrische, internationale Studie untersuchte den zeitlichen Verlauf des Auftretens der klassischen Manifestationen bei Jo-1-negativen ASS-Patienten.

Methoden: Es wurden Patienten eingeschlossen ohne Jo-1, jedoch mit nachgewiesenen anti-EJ, -OJ, -PL-7 oder -PL-12 Antikörpernsowie mindestens einem der klassischen Charakteristika der ASS-Trias. Klinische und laborchemische Parameter wurden retrospektiv zusammengetragen und untersucht. Als Beginn der Erkrankung wurde der Zeitpunkt definiert an dem das erste arthritische, muskuläre oder pulmonale Symptom auftrat. Das Auftreten der klinischen Charakteristika wurde als simultan bezeichnet bei einem Zeitraum von bis zu 3 Monaten zwischen den Manifestationen.

Ergebnisse: Bis dato wurden 65 Jo-1-negative ASS-Patienten (7 anti-EJ, 4 anti-OJ, 30 anti-PL-12 und 24 anti-PL-7) eingeschlossen. Die Mehrheit der Patienten war weiblich (49/65) und das Alter lag bei Beginn der Erkrankung im Median bei 53 Jahren (IQR 42-64). Der Medianwert der diagnostischen Verzögerung lag bei 9 Monaten (IQR 3-23,5) und das mediane Follow-up bei 60 Monaten (IQR 20,5-113). Die wichtigsten Charakteristika der Patienten sind in Tabelle 1 [Tab. 1] dargestellt.

Während der Follow-up-Periode, entwickelten 22/65 Patienten mit inkomplettem ASS neue Manifestationen der Trias. Die mediane Zeit für das „ex-novo“ Auftreten von weiteren Manifestationen der Trias lag bei 12 Monaten (IQR 6-27). Im Vergleich zu unserer Kohorte mit Jo-1-positiven Patienten (n=252), zeigten die Jo-1-negativen ASS-Patienten mit inkomplettem ASS eine geringere Tendenz zur Progredienz des klinischen Bildes (22/61 gegen 138/220, p<0,001) bei allerdings auch noch kürzerem Follow-up [60 (IQR 18,5-113) gegen 75 (IQR 39-134), p=0.002].

Schlussfolgerung: Das „ex-novo“ Auftreten von klassischen Manifestationen der Trias wird auch bei Jo-1-negativen Patienten mit inkomplettem ASS beobachtet, allerdings scheint dies seltener als bei Jo-1-positiven Patienten der Fall zu sein. Die Differenz mag partiell auf die unterschiedliche Follow-up-Dauer in den beiden Kohorten zurückzuführen sein.