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Zeitlicher Verlauf klinischer Manifestationen bei Jo-1-negativen Antisynthetase-Syndrom Patienten
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Veröffentlicht: | 29. August 2016 |
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Einleitung: Der Phänotyp des Antisynthetase-Syndroms (ASS) ist im Allgemeinen mit den zugrundeliegenden Antisynthetase-Antikörpern assoziiert. Die typische klinische Trias der Erkrankung [Arthritis, interstitielle Lungenerkrankung (ILD), Myositis] wird häufig bei Jo-1-positiven Patienten beobachtet, wohingegen isolierte ILD typischerweise mit PL-7- und PL-12-AK assoziiert ist. Die Mehrheit der Patienten mit „inkomplettem“ Jo-1-positivem ASS (lediglich 1 oder 2 klinische Trias-Charakteristika) entwickelt darüber hinaus weitere Manifestationen der Trias im Laufe der Erkrankung. Die hier vorgestellte multizentrische, internationale Studie untersuchte den zeitlichen Verlauf des Auftretens der klassischen Manifestationen bei Jo-1-negativen ASS-Patienten.
Methoden: Es wurden Patienten eingeschlossen ohne Jo-1, jedoch mit nachgewiesenen anti-EJ, -OJ, -PL-7 oder -PL-12 Antikörpernsowie mindestens einem der klassischen Charakteristika der ASS-Trias. Klinische und laborchemische Parameter wurden retrospektiv zusammengetragen und untersucht. Als Beginn der Erkrankung wurde der Zeitpunkt definiert an dem das erste arthritische, muskuläre oder pulmonale Symptom auftrat. Das Auftreten der klinischen Charakteristika wurde als simultan bezeichnet bei einem Zeitraum von bis zu 3 Monaten zwischen den Manifestationen.
Ergebnisse: Bis dato wurden 65 Jo-1-negative ASS-Patienten (7 anti-EJ, 4 anti-OJ, 30 anti-PL-12 und 24 anti-PL-7) eingeschlossen. Die Mehrheit der Patienten war weiblich (49/65) und das Alter lag bei Beginn der Erkrankung im Median bei 53 Jahren (IQR 42-64). Der Medianwert der diagnostischen Verzögerung lag bei 9 Monaten (IQR 3-23,5) und das mediane Follow-up bei 60 Monaten (IQR 20,5-113). Die wichtigsten Charakteristika der Patienten sind in Tabelle 1 [Tab. 1] dargestellt.
Während der Follow-up-Periode, entwickelten 22/65 Patienten mit inkomplettem ASS neue Manifestationen der Trias. Die mediane Zeit für das „ex-novo“ Auftreten von weiteren Manifestationen der Trias lag bei 12 Monaten (IQR 6-27). Im Vergleich zu unserer Kohorte mit Jo-1-positiven Patienten (n=252), zeigten die Jo-1-negativen ASS-Patienten mit inkomplettem ASS eine geringere Tendenz zur Progredienz des klinischen Bildes (22/61 gegen 138/220, p<0,001) bei allerdings auch noch kürzerem Follow-up [60 (IQR 18,5-113) gegen 75 (IQR 39-134), p=0.002].
Schlussfolgerung: Das „ex-novo“ Auftreten von klassischen Manifestationen der Trias wird auch bei Jo-1-negativen Patienten mit inkomplettem ASS beobachtet, allerdings scheint dies seltener als bei Jo-1-positiven Patienten der Fall zu sein. Die Differenz mag partiell auf die unterschiedliche Follow-up-Dauer in den beiden Kohorten zurückzuführen sein.