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Rasch progrediente Verlaufsform einer Hämochromatose – Arthropathie mit begleitender Hüftkopfnekrose
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Veröffentlicht: | 29. August 2016 |
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Einleitung: Eine Chondrocalcinose, eine chronische Pseudo-Osteoarthritis-Arthropathie im Bereich der MCP-,der Sprung- und Kniegelenke, und eine Osteoporose sind die klassischen osteoartikulären Komplikationen einer Hämochromatose. Bei ca. 50% der diagnostizierten Fälle einer klassischen HFE-assoziierten Hämochromatose wird eine begleitende Arthropathie beschrieben. Die Genese der Gelenkveränderungen ist bis heute letztendlich ungeklärt. Zumeist zeigt sich ein langsam progredienter, zum Teil sehr schmerzhafter Gelenkprozess. Hüftkopfnekrosen als Primärmanifestation bzw. als Komplikation der Erkrankung wurden bislang lediglich in einzelnen Kasuistiken beschrieben.
Methoden: In einer Fallserie von 3 Patienten (2 Frauen, 1 Mann) aus unserer Sprechstunde beschreiben wir eine rasch progrediente Verlaufsform einer Hämochromatose-Arthropathie. Beginn der Gelenksymptomatik im Bereich der unteren Extremitäten (Knie - und Hüftgelenke) und im weiteren Verlauf auch über den MCP- und Sprunggelenken. Bei allen wurde eine rasch destruierende Arthropathie im Bereich der Hüftgelenke (bd. Frauen bds./ der Mann einseitig) innerhalb von wenigen Monaten dokumentiert. Alle erhielten eine endoprothetische Versorgung der betroffenen Hüftgelenke. Bei allen Patienten wurde im Rahmen der anschließenden Diagnostik eine hereditäre Hämochromatose festgestellt. (HFE C282Y bei allen homozygot nachzuweisen). Bei zwei Patienten (Frau u. Mann) zeigte sich zusätzlich eine ausgeprägte Fatique (der Mann entwickelte zusätzlich noch ein Therapie- intensives Restless-leg-Syndrom) mit deutlicher Einschränkung des Beruf- und Soziallebens der Betroffenen. Alle Patienten erhielten eine regelmäßige Aderlasstherapie ohne signifikante klinische Verbesserung. Zusätzlich erhielten alle Patienten Physio-Therapie, Ergotherapie und eine Hilfsmittelversorgung.
Schlussfolgerung: Wir beschreiben die Erstmanifestation, den Verlauf und die Begleitsymptomatik einer rasch destruierenden Arthropathie im Rahmen einer Hämochromatose. Neben der aseptischen Hüftkopfnekrose werden weitere Akutmanifestationen am Bewegungsapparat wie die Osteochondrosis dissecans und intraössäre Oedeme diskutiert. Zusätzlich werden alle bei den Patienten eingesetzten Therapiemaßnahmen beschrieben und in ihrer Wertigkeit für die Hämochromatose-Arthropathie anhand verfügbarer Daten und eigener Erfahrungen dargestellt.
Neben der klassischen Arthropathie der MCP-Reihe und der OSG findet sich bei den beschriebenen Patienteneine Hüfkopfnekrose als Kardinalsymptom einer rasch progredienten Verlaufsform mit Aspekten einer entzündlichen Systemerkrankung. Bei einer rasch progredienten Arthropathie insbesondere der Hüftgelenke u.a. mit Manifestation einer Hüftkopfnekroose bds. sollte bei Menschen unterhalb des 60 Lebensjahres an die Differentialdiagnose einer Hämochromatose gedacht werden.