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Klinische Follow-up-Prädiktoren für Veränderungen des Erkrankungsmusters von Anti-Jo1-positivem Antisynthetase Syndrom: Ergebnisse einer multizentrischen, internationalen retrospektiven Studie
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Autoren
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Konstantinos Triantafyllias
- ACURA Rheumazentrum Rheinland-Pfalz AG, Rheumatologie, Bad Kreuznach
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Christof Specker
- Universitätsklinikum Essen, St. Josef Krankenhaus, Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Essen
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Lorenzo Cavagna
- University of Pavia, Faculty of Medicine and Surgery, Pavia, Italy
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Julia Menke
- Universitätsmedizin Mainz, I. Medizinische Klinik und Poliklinik, Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Mainz
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Wolfram Flaig
- ACURA Rheumazentrum Rheinland-Pfalz AG, Bad Kreuznach
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Jutta Bauhammer
- ACURA Rheumazentrum Baden-Baden, Baden-Baden
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Christoph Fiehn
- ACURA Rheumazentrum Baden-Baden, Baden-Baden
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Freya Lütgendorf
- ACURA Rheumazentrum Rheinland-Pfalz AG, Rheumatologie, Bad Kreuznach
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Miguel Angel Gonzalez-Gay
- University of Cantabria, Santader, Spain
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Santos Castaneda
- University hospital de la Princesa, IIS Princesa, Madrid, Spain
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Carlo Sire
- Epidemiology Unit, Italian Society for Rheumatology, Milan, Italy
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Andreas Schwarting
- Universitätsklinikum Mainz und ACURA Rheumazentrum Rheinland-Pfalz AG, Bad Kreuznach
| Veröffentlicht: | 29. August 2016 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Arthritis, Myositis und interstitielle Lungenerkrankung (ILD) bilden die klassische klinische Trias des Antisynthetase-Syndroms (ASS). Auch wenn diese Erkrankungsmanifestationen in bis zu 90% der Fälle berichtet werden, ist ihr zeitgleiches Auftreten selten. Eine kürzlich veröffentlichte Studie zeigte, dass 60% der Anti-Jo1-positiven ASS, die nicht die vollständige Trias präsentieren, über einen sehr großen Zeitraum weitere Erkrankungsmanifestationen entwickeln.
Zum Beginn der Erkrankung ist der einzige Prädiktor für die spätere Weiterentwicklung des Erkrankungsmusters der Nachweis von Antisynthetase Antikörpern. Zum Auftreten anderer allgemeiner Kollagenosesymptome wie Raynaud-Phänomen, Fieber, Arthritis oder ASS-typischer, aber seltener beobachteter Manifestationen wie Fingerkuppenrhagaden (mechanic’s hands) oder für die Entwicklung einer interstitiellen Lungenerkrankung kennt man bislang kein bestimmtes prädiktives Muster.
Ziel dieser multizentrischen, internationalen retrospektiven Studie ist es, festzustellen, ob das Auftreten von Raynaud-Phänomen, Fieber oder Fingerkuppenrhagaden (welche als „Begleitmerkmale“ des ASS definiert sind) während der Follow Up-Periode die spätere Ausprägung von initial nicht vorhandenen Manifestationen der klassischen Trias vorhersagen kann.
Methoden: Anti-Jo-1-positive Patienten mit maximal 2 Entitäten der klassischen ASS-Trias (definiert als inkomplettes ASS) wurden zur Analyse eingeschlossen. Klinische Parameter und unterschiedliche Gruppierungen von Erkrankungsmanifestationen wurden retrospektiv zusammengetragen und analysiert.
Ergebnisse: Es wurden 165 Patienten (123 weiblich, 42 männlich) mit inkomplettem ASS identifiziert. Das Alter bei Erkrankungsbeginn lag im Median bei 53 Jahren (IQR 42-64) und die Dauer der Follow Up-Periode bei 94 Monaten (IQR 49-156).
95 Patienten (57,5%) entwickelten neue Manifestationen der klassischen Trias und 40 (24%) neue Begleitmerkmale [insbesondere Patienten mit isolierter Arthritis als Erstmanifestation (p=0,006)]. Bei diesen 40 Patienten war ein nachträgliches Neuauftreten von Charakteristika der klassischen Trias statistisch signifikant erhöht (p=0,002) und immer zeitlich zur Entwicklung von Begleitmerkmalen assoziiert oder ihr folgend. Darüber hinaus zeigten diese Patienten häufiger sämtliche Manifestationen der Trias (p=0,001). Die klinischen Charakteristika der Patienten und statistischen Assoziationen sind in Tabelle 1 [Tab. 1] aufgeführt.
Schlussfolgerung: Bei Anti Jo-1-positiven Patienten mit inkomplettem ASS kann das Vorkommen von Raynaud-Phänomen, Fieber und Mechanikerhänden während der Follow Up-Periode auf ein nachfolgendes Neuauftreten von Manifestationen der klassischen Trias hindeuten.
