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Einleitung: Die Diagnosen Kawasaki-Syndrom (KS) und sJIA /Morbus Still werden klinisch gestellt. Auch bei Kawasaki-Patienten können initial Arthritis oder Gelenkschmerzen vorliegen, derzeit schätzungsweise bei 7,5%, aber bei bis zu 31% in der Prä-IVIG-Ära. Klinische Unterschiede bestehen beim Vorliegen einer Konjunktivitis, der Art des Hautausschlages und dem typischen Fieberverlauf bei sJIA.

Fallvorstellung: Ein 4-jähriger Junge erkrankte primär mit dem klassischen Bild eines Kawasaki Syndroms mit antibiotikaresistentem Fieber, nicht eitriger Konjunktivitis, Exanthem, Lymphadenitis, Palmar- und Plantarerythem, rissigen und Lacklippen sowie einer Cholezystitis. Bereits initial lag eineKoronarienerweiterung (RCA 3 mm) vor. Labormedizinische Parameter waren typisch (CRP 180,3 mg/l (max. 213,2 mg/l); Leukozyten 17.490/µl; Thrombozyten 518.000/µl; ASAT/GOT 55 U/l; ALAT/GPT 41 U/l; Na 130 mmol/l). Der Kabayashi-Score war 3 Punkte. Die Therapie erfolgte nach den GKJR-Empfehlungen mit ASS 60mg/kg, ivIG 2 mg/kg und Methylprednisolon 1,6 mg/kg in 3 ED. Eine unmittelbare Entfieberung mit CRP-Abfall nach 48h auf 72 mg/l sowieeine Normalisierung der Koronarien wurden beobachtet. Poststationär waren Schuppung und eine CRP-Normalsierung dokumentiert.

Eine erneute stationär Aufnahme erfolgte kurze Zeit später mit dem klassischen Bild eines M. Still (spiking fever, symmetrische Polyarthritis großer Gelenke, CRP 35 mg/l, IL18 > 5000 pg/ml, S100A8/A9 12858 ng/ml).

Schlussfolgerung: Das gemeinsame oder konsekutive Vorkommens eines Kawasaki-Syndroms und eines Morbus Still (sJIA) ist in der Literatur beschrieben. Die Entwicklung einer sJIA in zeitlicher Nähe zum einem KS ist vorbeschrieben. Nach Literatur ist die Koinzidenz allerdings nur 0,2%. Unterscheidungsmöglichkeiten bestehen klinisch und labormedizinisch durch die exzessive Erhöhung von IL-18 bei der sJIA. Die Unterscheidung ist wichtig aufgrund der verschiedenen Komplikationen.