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Der damals 68-jährige Patient stellte sich 2012 in der HNO-Klinik mit chronischer Otitis media und Nasenseptumdefekt vor. Nach operativer Sanierung erreichte der Patient bei erhöhten Entzündungszeichen (CRP 30mg/dl, BSG >100mm) und pulmonalen Infiltraten mit Verdacht auf Pneumonie die medizinische Klinik. Darüber hinaus bestanden bei dem Patienten jedoch Schmerzen im Bereich des Schultergürtels, die seit mehreren Wochen zu einer deutlichen Bewegungseinschränkung geführt hatten, des weiteren klagte der Patient über Schläfenschmerzen. Klinisch zeigte sich eine druckschmerzhafte Arteria temporalis beidseits, typische polymyalgiforme Bewegungseinschränkungen und deutlich reduzierter Allgemeinzustand. Somit kamen differentialdiagnostisch sowohl eine Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) mit bipulmonalen Infiltraten, als auch eine Polymyalgia rheumatica (PMR) mit klassischer klinischer Symptomatik und Sturzsenkung in Frage.

In der anschließenden Diagnostik gelang der bronchoskopische Nachweis von Granulomen, laborchemisch zeigten sich hochpositive c- und PR3-ANCA. Dopplersonographisch zeigte sich außerdem ein Halo um die Temporalarterien, welche biopsiert wurde und hier den Befund einer Arteriitis temporalis erbrachte, allerdings ohne Granulome. CT-morphologische zeigte sich keine weitere Gefäßbeteiligung.

In Zusammenschau der Befunde wurde die Diagnose einer GPA sowie einer zeitgleich bestehenden PMR mit Riesenzellarteriitis gestellt.

Eine zeitnahe Therapie mit hochdosiertem Prednisolon (1mg/kg) wurde eingeleitet, worunter sich das Allgemeinbefinden rasch besserte. Im weiteren Verlauf kam es jedoch zu einer zunehmenden Verschlechterung der Nierenfunktion. Im Urin lag zudem ein aktives, nephritisches Sediment vor. Eine Nierenbiopsie erbrachte den Befund einer extrakapillär proliferierenden Glomerulonephritis, sodass dann eine Induktionstherapie mit erneutem Steroidstoß und Cyclophosphamid erfolgte. Darunter erholte sich die Nierenfunktion rasch. Aktuell befindet sich der Patient unter Azathioprin in einer stabilen Remission von Seiten der GPA und der PMR.

Schlussfolgerung: Diese hier dargestellte seltene Diagnose von einer gleichzeitig auftretenden GPA und PMR mit Riesenzellarteriitis ist von der ebenfalls seltenen nekrotisierenden Arteriitis temporalis bei einer systemischen nekrotisierenden Vaskulitis zu unterscheiden. Diese beiden Erkrankungen zeigten in diesem Fall ein überlappendes Krankheitsbild, die Diagnose einer alleinigen PMR hätte für den Patienten einen wahrscheinlich fatalen Ausgang gehabt.