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Von dem sekundären Raynaud-Phänomen bis einem tragischen Finale – polymyositische / sklerodermie-ähnliche Maske einer Magenneubildung: eine Fallbeschreibung
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Autoren
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Jacek Falkowski
- Institut für Rheumatologie, Klinik für Rheumatologie, Warszawa, Polen
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Agnieszka Zielinska
- Institut für Rheumatologie, Klinik für Rheumatologie, Warszawa, Polen
| Veröffentlicht: | 29. August 2016 |
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Gliederung
Text
Vorgeschichte: Bei einer 65-jährigen Patientin mit seit mehr als 15 Jahren bekanntem Raynaud-Phänomen der Finger beider Hände [1] wurde vor 10 Jahren eine gemischte Kollagenose (U1RNP –Antikörper positiv) festgestellt.
Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Während des Krankheitsverlaufes wurden zusätzlich noch ein Mangel an Vitamin B12 mit einer Neuropathie (teilweise abwendbar durch i. m. Verabreichung von Vitamin B12, Schädigung des Rückenmarkshinterhorns) sowie eine moderate Akkumulation von Flüssigkeit im Herzbeutel vor 4 Jahren beobachtet.
Diagnostik: Seit 10 Jahren ANA-Antikörper positiv (stufenweise aufsteigender Titer 1:320 – 1:1250, nur U1RNP-positiv); etwa 2 Monate vor einer Stationsaufnahme plötzlich sehr schnell zunehmende Muskelschwäche [2] und Schluckbeschwerden (CPK – 4700 U/l, ALT – 320 U/l, AST – 330 U/l, ESR - 35 mm/h, starker Mangel an Vitamin B12); serologisch: ANA- Antikörper-Titer 1:2560 – RNP/Sm- und Ro-52 [3] positiv, Antiphospholipid-Syndrom-Serologie negativ, Gerinnung unauffällig. Bei der Stationsaufnahme: klinisch zusätzlich zwei Ulzerationen der Fingerkuppel; CPK-, ALT-, AST- und ESR-Werte konstant wie zwei Monate zuvor; Vitamin B12 Mangel ausgeglichen (aber neurologisch Hinterhornschädigung). Bildgebende Untersuchungen: echokardiographisch: Hypokinese bzw. Akinese der unteren und lateralen Herzwände, pulmonale Hypertonie; CT-Abdomen und Thorax: außer konzentrischer Magenwandverdickung und solitären Zysten in der Leber keine potentiellen Metastasen festellbar.
Abbildung 1 [Abb. 1], Abbildung 2 [Abb. 2]
Therapie: Während der Steroid- (Methylprednisolon 500 mg/d i.v.) sowie Immunoglobulin-Therapie wurde eine moderate Reduktion der Laborparameter, jedoch ohne klinische Besserung des Allgemeinzustandes der Patientin beobachtet.
Weiterer Verlauf: Aufgrund des Versagens der angewendeten Therapie wurde eine vertiefte Diagnostik durchgeführt: Im Zuge einer PET-CT-Tomographie (18F-FDG) des ganzen Körpers wurde nur eine Aktivität des 18F-FDG im Bereich des Magens (keine Anzeichen von potentiellen Metatastasen) registriert. In der zusätzlichen gastroskopischen Untersuchung fanden sich keine tumorverdächtigen Stellen im Magen, hingegegen ergab sich ein pathologischer Befund der Magenschleimhaut: gastritis chronica et activa erosiva cum hyperplasia foveolaris et regenerativa. Diverse Tumormarker (u. a. CEA, CA 19-9, CA 125) waren negativ. Wahrscheinliche Diagnose: Adenokarzinom des Magens [4], [5] – Form: linitis plastica. Die Patientin ist unerwartet an Kreislaufversagen gestorben. Diese Geschichte zeigt einerseits die Wichtigkeit onkologischer Vigilanz, aber andererseits auch die Komplexität und die damit verbundenen diagnostischen Probleme der Autoimmunerkrankungen
Literatur
- 1.
- Auboire L, Landy S, Perrot JY, Maïza D, Le Hello C. Phenomene de Raynaud avec negativite du bilan de premiere intention : et si c’etait un cancer? [A negative first-line work-up of Raynaud’s phenomenon: And what if it were cancer?]. J Mal Vasc. 2010 Feb;35(1):35-7. DOI: 10.1016/j.jmv.2009.10.003
- 2.
- Rovisco J, Serra S, Abreu P, Coutinho M, Santiago T, Inês L, da Silva JA. Paraneoplastic sclerodermiform syndrome – case report. Acta Reumatol Port. 2014 Jan-Mar;39(1):87-90.
- 3.
- Gunnarsson R, El-Hage F, Aaløkken TM, Reiseter S, Lund MB, Garen T; Norwegian MCTD study group, Molberg Ø. Associations between anti-Ro52 antibodies and lung fibrosis in mixed connective tissue disease. Rheumatology (Oxford). 2016 Jan;55(1):103-8. DOI: 10.1093/rheumatology/kev300
- 4.
- Katayama M, Tanaka I, Hosako Y, Hama N, Yamada T, Inada S, Goto M. [A case of mixed connective tissue disease associated with gastric cancer and cancer of the uterine cervix]. Ryumachi. 1995 Feb;35(1):85-9.
- 5.
- Tolosa-Vilella C, Ordi-Ros J, Vilardell-Tarres M, Selva-O’Callaghan A, Jordana-Comajuncosa R. Raynaud’s phenomenon and positive antinuclear antibodies in a malignancy. Ann Rheum Dis. 1990 Nov;49(11):935-6.
