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Einleitung: Die Großgefäßvaskulitis ist mit ihren Erscheinungsformen Takayasu-Arteriitis und Riesenzellarteriitis noch immer eine diagnostische und therapeutische Herausforderung im klinischen Alltag.

Standardbehandlung ist zunächst die Prednisolon-Stoßtherapie, je nach Klinik Beginn mit 1 mg/kgKG bis hin zu Megadosen. Etabliert und in Studien dokumentiert ist auch der Effekt von Methotrexat. Allerdings stoßen wir hier immer wieder an Grenzen, da die immunsuppressive Potenz oft nicht ausreichend ist. Für Leflunomid und Azathioprin konnte nur ein geringer Nutzen dargestellt werden. Als nachweislich wirksam hat sich die Cyclophosphamid-Bolustherapie gezeigt, aber auch darunter treten immer wieder therapierefraktäre Fälle auf. Für diese gibt es positive Daten für den IL-6-Inhibitor Tocilizumab.

Methoden: Wir berichten von 9 Fällen aus unserem praktischen Alltag mit der Diagnose Riesenzellarteriitis bzw. Takayasu-Arteriitis, die mit Tocilizumab behandelt wurden. Die Patienten waren bei Diagnosestellung zwischen 27 und 74 Jahre alt, einer von ihnen männlich, acht weiblich. Drei von ihnen litten an einer Takayasu-Arteriitis, die übrigen an einer Riesenzellarteriitis. Alle Patienten hatten zunächst Prednisolon erhalten, sieben von ihnen erhielten in der Folge MTX, ebenfalls sieben von neun wurden einer Cyclophosphamid-Bolustherapie mit einer kumulativen Dosis von je3 bis 14 g unterzogen. Die Applikation von Tocilizumab erfolgte bei fünf von neun Patienteninitial mit einer Dosis von 8 mg/kgKG i.v., ein Patient wurde kurzzeitig parallel zu Höchstdosen Prednisolon zweimalig mit Tocilizumab 162 mg s.c., drei Patientinnen von Beginn an mit 162 mg s.c. wöchentlich behandelt.

Ergebnisse: Bei sieben von neun Patienten konnte darunter eine Remission erzielt werden, so dass eine Dosisreduktion vorgenommen werden konnte. Sechs Patienten erhielten Tocilizumab in Monotherapie, die übrigen in Kombination mit MTX. Ein Rezidiv trat bei einem Patienten innerhalb von 6 Monaten auf, allerdings hatte er Tocilizumab nur zweimalig s.c. erhalten, auch wurde die remissionserhaltende Therapie mit MTX verzögert eingeleitet. Bei einer Patientin bleibt der Verlauf aufgrund des erst kürzlichen Therapiebeginns abzuwarten. Auch musste in einem Fallaufgrund von rezidivierender Leukopenie eine Dosisreduktion erfolgen.

Schlussfolgerung: Schlussfolgernd ist zu sagen, dass Tocilizumab bei beiden Entitäten der Großgefäßvaskulitis zur Remission auch bei bisher therapierefraktären Verläufen führen kann.

Erste Ergebnisse der GiACTA-Studie werden in diesem Jahr erwartet.