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Einleitung: Eine Riesenzellarteriitis befällt außer der A. temporalis in ca. 67% große Arterien, die mit CT-Angiographie diagnostiziert werden können, insbesondere Äste des Aortenbogens (47%) und Aorta (65%) [1].

Kasuistik: Wir berichten über eine 68-jährige Pat. mit akut einsetzenden Cephalgien, Krankheitsgefühl und erhöhten Entzündungsparametern. Zusätzlich bestand eine zunehmende Claudicatio beider Arme.Im Ultraschall zeigte sich eine ödematöse A. temporalis mit typischem Halo. Eine Arteriitis temporalis mit begleitender Arteriitis der Gefäße des Aortenbogens wurde diagnostiziert. In der MR Angiographie mit 3-D Darstellung stellte sich eine langstreckige zirkulärer Wandverdickung und Stenosierung der A. subclavia linksmit Kollateralisierung rechts (Abb. 1, 2). Im Ultraschall ist die entzündliche Verdickung der A. subclavia und A. axillaris erkennbar (Abb.3). Die Blutdruckmessung nach Riva-Rocci war an beiden Armen nicht möglich.

Bei anhaltenden Cephalgien und persistierend erhöhten Entzündungswerten (CRP 8,7mg/dl) erfolgte 3-malig eine Pulstherapie mit 500mg Prednisolon i.v., gleichzeitig Beginn mit MTX 25mg s.c.

Die Cephalgien besserten sich, das CRP war rückläufig, aber nicht normalisiert. Die Claudicatio Symptomatik beider Arme war jedoch zunehmend. Daraufhin wurde eine Cyclophosphamid Bolustherapie mit 6x 1400mg i.v. alle 4 Wochen begonnen. Es kam zu einer weitgehenden Normalisierung der Entzündungswerte, die Claudicatio nahm ab, die Arme konnten wieder bis 150° gehoben werden, die Aa. radialis war bds. palpabel und der Oberarm Blutdruck konnte wieder mit systolisch 100mmHg gemessen werden. In der Duplexsonographie zeigte sich ein poststenotisches Flußsignal über beiden A. radialis. Nach der Cyclophophamid Therapie wurde die Pat. auf Azathioprin 150mg eingestellt, die Steroiddosis betrug 7,5mg, im Weiteren konnte auf 5mg reduziert werden.

Ergebnisse: Wir berichten über eine fulminant verlaufende Arteriitis temporalis mit Beteiligung der abgehenden Arterien des Aortenbogens und erheblich beeinträchtigender Claudicatio beider Arme. Letztlich erst die 6-malige Cyclophophamid Bolustherapie konnte eine Remission der Arteriitis induzieren mit klinischer Besserung.

Eine Metaanalyse aller unkontrollierten Studien und Berichten zur Cyclophophamid Therapie bei Riesenzellarteriitis berichtet über 88 Fälle mit oraler und i.v. Therapie [2]. Die Indikation war ein zu hohe Glukocortikoiddosis oder Glukocorticoid-induzierte Nebenwirkungen, 14 Pat. zeigten eine schwere Organbeteiligung. 84% der Pat. sprachen auf die Cyclophophamid Medikation an, aber 19% hatten ein Rezidiv. Ein Drittel der behandelten entwickelten Nebenwirkungen, bei 12,5% mußte die Therapie abgebrochen werden wegen gravierender Nebenwirkungen einschl. Infekten und Cytopenien.

Alternativ ist Tocilizumab (TCZ) eine Therapieoption für eine therapierefraktäre Riesenzellarteriitis. Interleukin 6 Spiegel korrelieren mit der Krankheitsaktivität und sind möglicherweise pathogenetisch relevant [3]. Mehrere Kasuistiken und Fallserien berichten über eine Glukocorticoid-einsparende Wirkung bei hohem Bedarf trotz immunsuppressiver Begleitmedikation [4]. Mittels PET-CT konnte bei einem Teil der behandelten ein Rückgang der entzündlichen Veränderung des Aortenbogens gezeigt werden.

Schlussfolgerung: Cyclophosphamid kann eine Therapieoption bei ausgedehntem oder therapierefraktärem Verlauf oder hohem Glukocortikoidbedarf sein. Die Toxizität dieser Therapie muss bedacht werden. Weitere Studien werden zeigen, ob TCZ eine zukünftige Therapie für diese Fälle darstellt.