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Einleitung: Ziel der Arbeit ist die Darstellung des Langzeitverlaufs von Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) im ambulanten Setting einer rheumatologischen Schwerpunktpraxis. Es soll gezeigt werden, inwiefern sich die positiven Studiendaten in der ambulanten Betreuung reproduzieren lassen. Es wird dargestellt, mit welchen Problemen und Schwierigkeiten der ambulant tätige Rheumatologe zu rechnen hat.

Methoden: In dieser Beobachtungsstudie wurden 16 Patienten mit der Diagnose einer GPA eingeschlossen, die in einer Schwerpunktpraxis für Rheumatologie behandelt wurden. Es wurde die Frage nach einer Teilremission/ Remission untersucht. Ferner wurde die Relapsrate ermittelt. Bei allen Patienten wurde der BVAS-Score zum Therapiebeginn und zum Ende der Beobachtungszeit untersucht. Die Anzahl der Rezidive wurde ermittelt und die dann erfolgte Anpassung der Therapie aufgezeichnet.

Ergebnisse: Es wurden 16 Patienten mit GPA über einen mittleren Beobachtungszeitraum von 48 Monaten untersucht (29 bis maximal 101 Monate). 10 Patienten waren männlich. Das mittlere Alter lag bei 54 Jahren (37 bis 73 Jahre). Alle Patienten präsentierten sich primär mit einer HNO-Beteiligung, 4 zusätzlich mit Lungenbeteiligung, 5 Nierenbeteiligung, 3 Hautbeteiligung, 3 peripheres Nervensystem, 5 zentrales Nervensystem.

Der BVAS-Score zum Zeitpunkt des Therapiebeginns lag im Mittel bei 14,5.

Bei 12 Patienten wurde primär eine Cyclophosphamid-Therapie begonnen, bei 4 Patienten als Induktionstherapie MTX. Bei 14 Patienten kam es unter immunsuppressiver Therapie zu einer Teilremission/ Remission. 7 Patienten erlitten ein Rezidiv. Das Rezidivtrat zwischen 13 und maximal 36 Monaten auf. Dabei betraf das Rezidiv in jedem Fall ein anderes Organ als in der Primärmanifestation.

Zum Ende der Beobachtungsphase lage der BVAS-Score bei9,4.

Bei 2 Patienten kam es unter Therapie zu einer Progredienz der Erkrankung. Ein Patient verstarbwährend des Beobachtungszeitraums. Bei der Langzeituntersuchung kam esinsgesamt zu einer Abnahmedes BVAS-Scores von 6,6 Punkten. Bei3 Patienten zeigte sich keine Abnahme des BVAS im Verlauf. Bei 3Patienten stieg der BVAS-Score in der Beobachtungsphasean. In der Gruppe der unter 60-jährigen (11 Patienten)betrug die BVAS-Score Abnahme 10,8 Punkte. In der Gruppeder über 60-jährigen lag die Abnahme bei 6,2 Punkten.

Schlussfolgerung: Die Ergebnisse zeigen, dass die Prognose von Patienten mit GPA entsprechend den Daten der Literatur auch im ambulanten Setting gut ist. Allerdings erreichen nur wenige Patienten eine dauerhafte Remission. Mit Rezidiven unter Therapie ist zur rechnen, wobei der Zeitpunkt des Rezidivs nicht vorhergesagt werden kann. Die Organmanifestation im Rezidiv ist eine andere als in der Ausgangssituation.