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Einleitung: Die Cystische Fibrose assoziierte Arthropathie (CFA) wurde in der Literatur beschrieben und in kleineren Fallserien untersucht. Häufig ist ein episodischer Verlauf mit einem Anstieg der Entzündungsparameter Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktivem Protein (CRP). Eine immunmodulatorische Therapie stellt vor dem Hintergrund multipler infektiologischer Probleme dieser Patientengruppe eine besondere Herausforderung dar.

Anamnese/Klinik: Patientin 1 war beim Auftreten der ersten Arthralgien 8 Jahre alt. Patientin 2 war 13 Jahre alt. Die Schmerzen traten schubförmig über mehrere Tage auf. Bei beiden Patientinnen zeigte sich im Verlauf ein polyartikulärer Befall unter Einbeziehung großer (Knie-, Hüft-, Sprunggelenke) und kleiner (PIP-, DIP-Gelenke der Hände und Füße) Gelenke.

Diagnostik: Während der akuten Schübe bestanden klinische Beschwerden mit Arthralgien und Erhöhung von BSG und CRP. Über einen Zeitraum von mehreren Jahren wurden mehrfach bildgebende Verfahren (Sonographie, Röntgen, MRT) angewendet. Hinweise auf Synovialitis, Arthritis oder Erosionen ergaben sich nicht. Bei beiden Patientinnen fanden wir positive ANA-Titer (1:320 bzw. 1:1280), bei Patientin 1 konnte zudem HLA-B27 und ein erhöhter CCP-Titer nachgewiesen werden.

Therapie: In beiden Fällen wurden Physiotherapie, NSAID, Steroide und über jeweils ca. 2,5 Jahre Methotrexat (15 mg/m²) eingesetzt. Mit dieser Therapie konnte eine deutliche Besserung der Beschwerden erreicht werden, was sich auch an einem Rückgang der Entzündungsparameter zeigte. Die Verträglichkeit der Medikation war gut. Zum jetzigen Zeitpunkt ist Patientin 1 14 Jahre alt und ohne rheumatologische Therapie, Patientin 2 ist 25 Jahre alt und nimmt noch NSAID bei Bedarf.

Schlussfolgerung: Gelenkbeschwerden bei CF Patienten stellen eine besondere diagnostische und therapeutische Herausfordeung dar. Die vorgestellten Patientinnen profitierten von einer Basistherapie mit Methotrexat und Steroiden. Vor dem Hintergrund des komplexen Krankheitsbildes mit multiplen Komorbiditäten und Infektanfälligkeit sind sowohl das Ansprechen als auch die gute Verträglichkeit der immunmodulatorischen Medikation bemerkenswert. Die Pathogenese der CFA ist bisher nur unzureichend verstanden. Unsere Erfahrungen sowie die in der Literatur verfügbaren Berichte legen eine inflammatorische Komponente nahe. Eine zentrale Sammlung von Patienten mit CFA wäre wünschenswert, um Pathogenese aber auch medikamentöse Strategien wie bspw. den Einsatz von Biologika kritisch zu evaluieren und eine bessere Datenbasis zu schaffen.