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Spontane Regression einer EBV-assoziierten diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms nach Absetzen von Methotrexat und Etanercept bei einer Patientin mit juveniler idiopathischer Arthritis (JIA)
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Autoren
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Ariane Klein
- Asklepios Klinik, Sankt Augustin
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Harald Reinhard
- Asklepios Klinik, Sankt Augustin
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Annette Müller
- Institut für Pathologie, Universitätsklinik Bonn, Bonn
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Gerd Horneff
- Asklepios Klinik Sankt Augustin, Sankt Augustin
| Veröffentlicht: | 29. August 2016 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Patienten mit JIA haben möglicherweise ein erhöhtes Tumor- und Lymphomrisiko. Bisher gibt es keine ausreichenden Hinweise, dass eine Behandlung mit Etanercept dieses Risiko weiter verstärkt. EBV-assoziierte Lymphoproliferationen und Lymphome wurden bei erwachsenen Patienten mit rheumatoider Arthritis unter immunsuppressiver Therapie, unter anderem mit Methotrexat beschrieben.
Methoden: Fallbericht
Ergebnisse: Es wird der Fall einer 16-jährigen Patientin berichtet, die seit dem 4. Lebensjahr bestehender JIA. Zudem bestanden mehrere angeborene Anomalien, u.a. ein komplexes Vitium cordis, multizystische Niere, Innnohrschwerhörigkeit, Retardierung, Wirbel- und Rippenanomalien. Bisherige genetische Untersuchungen ergaben keinen auffälligen Befund, insbesondere kein Mikrodeletion 22q. Bei Diagnose der JIA im Alter von 4 Jahren wurde über 10 Monate eine Methotrexattherapie durchgeführt, beendet wegen erhöhter Transaminasen. Im Alter von 13 Jahren erlitt die Patientin eine Reaktivierung der JIA. Daraufhin wurde eine Kombinationstherapie mit MTX und Etanercept begonnen, die zu einer deutlichen Verbesserung, aber nicht zur Remission führte.
Nach 3-jähriger Kombinationsbehandlung zeigte die Patientin mehrere subkutane Knoten. Palpatorisch waren diese 0,5-2cm groß. Nur der größte Knoten war leicht schmerzhaft, die darüber liegende Haut war unauffällig. Des Weiteren fiel einer Erhöhung der Laktadehydrogenase (LDH) und der Harnsäure, bei unauffälligem Blutbild und CRP auf. Sonografisch wurden mehrere Rundherde, mit einem maximalen Durchmesser von 1,7cm dargestellt, teilweise mit echoarmen Zentrum. Im CT des Thorax fiel ein suspekter mediastinaler Lymphknoten auf.
Die anschließende Histologie nach Biopsie der größten Raumforderung ergab das Bild eines EBV-assoziierten diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms(DLBCL). Bei mediastinalem Lymphknoten wurde ein Stadium IIIa angenommen. Nach Absetzen von MTX und Etanercept wurde ohne weitere Maßnahmen eine Regression der verbleibenden Raumforderungen und des mediastinalen Lymphknotens beobachtet, sowie eine Normalisierung von LDH und Harnsäure. Nach nun 9 Monaten kam e s weder zu einer Reaktivierung der JIA noch zu einem Lymphomrezidiv.
Schlussfolgerung: Aufgrund des klinischen Verlaufes mit Spontanregression nach Beendigung der antirheumatischen Therapie ist die Neoplasie eher als lymphoproliferative Erkrankung durch immunsuppressive Therapie denn als manifestes Lymphom einzuschätzen. Dies ist der erste publizierte Fall bei einer pädiatrischen JIA-Patientin mit EBV-assoziiertem DLBCL nach Exposition zu MTX und Etanercept, die eine spontane Regression der Lymphoproliferation nach Beendigung dieser Medikamente zeigt.
