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Einleitung: Die IgG4-assozierten Erkrankungen (IgG4-AE) gewinnen zunehmend an Bedeutung im klinischen Alltag. Bei dieser Erkrankungs-Gruppe bestehen als Gemeinsamkeiten unabhängig vom betroffenen Organsystem tumorartige Läsionen, lymphoplasmazelluläre Infiltrate mit IgG4 positiven Plasmazellen und/oder Fibrosierungen die fast jedes Organsystem betreffen können. Symptome resultieren aus den betroffenen Organstrukturen. Die Diagnosestellung erfolgt interdisziplinär.

Methoden: Wir stellen einen Fall auf unserer Klinik vor, der die Probleme bei der Diagnosestellung darstellt.

Ergebnisse: Der 78-jährige Patient stellte sich mit Fatigue und Gewichtsverlust vor. Erhöhte Cholestaseparameter, GGT 846 U/l. CRP 1,95 mg/dl. MRT des Abdomens ohne suspekte Raumforderung der Gallenblase, keine Cholestase. Der Röntgen-Thorax zeigte eine linksthorakale Raumforderung. Im Verlauf Hämoptoe. Eine Lungenbiopsie zeigte eine lymphoplasmazelluläre interstitielle Entzündung sowie eine COP. Das Lungengewebe wurde auf IgG4-positive Plasmazellen nachgefärbt. Der Befund war mit einer IgG4-assozierten Erkrankung (IgG4-AE) zu vereinbaren. Serum IgG4 war normwertig bei 0,77 g/dl. Es wurde eine Steroidstoßstoßtherapie mit 50mg Prednisolon begonnen. Hierunter stiegen die Serum IgG4-Werte deutlich auf 5,45 g/dl an, die Cholestaseparameter sowie Entzündungszeichen waren rückläufig. Die Hämoptysen und die Fatigue sistierten.

Schlussfolgerung: Ohne die Histologie wäre die Verdachtsdiagnose nicht aufrecht zu erhalten gewesen!

Bei sehr hohen IgG4-Titern, wie bei unserem Patienten, können falsch niedrige IgG4-Werte im Serum bestimmt werden. Dieses Phänomen wird als Prozone-Effekt bezeichnet. Durch eine Dilution des Serum kann dieser Effekt verhindert werden. In 60% der IgG4-AE liegt eine Erhöhung des IgG4 im Serum vor. Die Sensitivität von Serum IgG4-Werten bei IgG4-AE liegt bei 90%, die Spezifizität nur bei 60%. Ein spezifischerer Test ist die Bestimmung von CD19low CD38+CD20-CD27+ Plasmoblasten im Blut mittels Durchflusszytometrie. Hier liegt bei einem Plasmoblastenwert von 900/ml, die Sensitvität bei 95%, und die Spezifizität bei 82%. Bei einem Blut-Plasmoblastenwert von 2000/ml liegt die Spezifizität bei 91 %, die Sensitivität bei 87%. Essentiel für die Diagnosestellung einer IgG4-AE ist die Biopsie mit IgG4-positiven Plasmazellen. Das Therapieansprechen kann mittels Plasmoblastenbestimmung gemonitort werden.