gms | German Medical Science

Einleitung: Diekryptogene bzw. sekundär organisierende Pneumonieist eine Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie mit Affektion der distalen Bronchiolen (Bronchioli terminales et respiratorii) sowie der Alveolargänge (Ductus alveolares) und Alveolarwände. Histopathologisch findet sich in der Regel ein unspezifisches Muster aus Granulationsgewebe hauptsächlich bestehend aus Myofibroblasten und Bindegewebe, das die Bronchiolen und Alveolen ausfüllt. Spezifisch ist CT-morphologisch das sogenannte ‚reversed halo sign’, das sich durch milchglasartige Läsionen (ground-glass opacity), umgeben von dichteren sichel- und ringförmigen Konsolidierungen kennzeichnet. Eine Assoziation von organisierenden Pneumonien ist bei lymphoproliferativen Erkrankungen, Kollagenosen, Malignomen sowie infektiös oder medikamentös induzierte Erkrankungen und anderen interstitiellen Lungenerkrankungen beschrieben. Wir berichten über das Auftreten von sekundärorganisierenden Pneumonien im Rahmen eines Jo-1-Syndroms, einer IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankung, einer juvenilen idiopathischen Arthritis sowie eines Sjögren-Syndroms.

Ein pulmonaler Fokus imponierte bei insgesamt sehr heterogener, klinischer Symptomatik in nur zwei der vier Patientenfälle. In Anbetracht der therapierefraktären Verläufe unter zunächst begonnener empirischer antiinfektiver Therapie erfolgten weiterführende diagnostische Maßnahmen.

Ergebnisse: CT-morphologisch zeigten sich heterogene Veränderungen mit bipulmonalen Verdichtungen im Bereich der Lungenoberlappen und Unterlappen sowie subpleural. Eine histologische Sicherung der Befunde erfolgte mittels CT-gesteuerter Punktion. In den Stanzbiopsaten der Lunge zeigten sich die Veränderungen vereinbar mit einer organisierenden Pneumonie mit Nachweis von Granulationsgewebe, lymphoplasmazellulären Infiltraten und Fibrinpräzipitaten sowie schaumzelligen Makrophagen.

Schlussfolgerung: Es zeigt sich eine Assoziation von entzündlich-rheumatologischen Erkrankungen zu organisierenden Pneumonien. Die Klinik ist variabel und kann die Diagnosestellung verzögern. Die radiologischen Veränderungen können recht heterogen imponieren, jedoch sollte zeitnah und differentialdiagnostisch, insbesondere bei fehlendem, therapeutischen Ansprechen, an das Vorliegen einer organisierenden Pneumonie bei bestehender Autoimmunerkrankungen gedacht werden. Dadurch können unnötige Therapien vermieden werden. Das sogenannte ‚reversed halo sign’ kann bei der Erhebung der Differentialdiagnose einer organisierenden Pneumonie hilfreich sein.