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44. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 30. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 26. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

31.08. - 03.09.2016, Frankfurt am Main

Augenschmerz, Schwindel, Erbrechen, Hörminderung – Ein Fall für den Rheumatologen?

Meeting Abstract

  • Sebastian Mönch - Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Klinikum der Universität München, Rheumatologie, München
  • Jan Leipe - Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Klinikum der Universität München, Rheumatologie, München
  • Hendrik Schulze-Koops - Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Klinikum der Universität München, Rheumatologie, München
  • Claudia Dechant - Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Klinikum der Universität München, Rheumatologie, München

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 44. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 30. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 26. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Frankfurt am Main, 31.08.-03.09.2016. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2016. DocFA.37

doi: 10.3205/16dgrh017, urn:nbn:de:0183-16dgrh0178

Veröffentlicht: 29. August 2016

© 2016 Mönch et al.
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Gliederung

Text

Vorgeschichte: Bei einer 25-jährigen Patientin traten starke Schmerzen und eine Photophobie am rechten Auge und einige Tage danach Drehschwindel, Nystagmus, Kopfschmerzen, Erbrechen, Ohrdruck, eine progrediente Hörminderung, ein reduziertes Allgemeinbefinden sowie wandernde Arthralgien auf. Bei Diagnose einer Episkleritis und einer Neuropathia vestibularis erfolgte eine passagere Hochdosissteroidtherapie mit jedoch nur kurzzeitiger Beschwerdebesserung. Als Vorerkrankungen ließen sich eine seit Kindheit bestehende chronisch rezidivierende Otitis media mit Z.n. Trommelfellperforation und Z.n. Paukenröhrcheneinlage mit konsekutivem Ohrausfluss eruieren. Bei seit zwei Jahren anhaltenden rezidivierenden Diarrhoen war zudem histologisch eine lymphozytäre Kolitis nachgewiesen worden.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Schmerzen und Photophobie am rechten Auge, Drehschwindel, Nystagmus, Kopfschmerzen, Erbrechen, Ohrdruck, Hörminderung, reduziertes Allgemeinbefinden, Arthralgien.

Diagnostik: Im initialen Labor fielen eine geringe CRP-Erhöhung (0,89 mg/dl) und eine Leukozytose (11,2 G/l) auf. Die Autoimmundiagnostik und eine Infektionsdiagnostik (u.a. bezüglich Borrelien und Lues) erbrachten keine wegweisenden Befunde. Zudem fand sich ein nicht entzündliches Liquorbild. Eine MRT-Diagnostik des Schädels zeigte eine kleine Marklagerläsion rechts periventrikulär und eine beidseitige Mastoiditis (bei einer späteren MRT-Kontrolle fanden sich neben der Mastoiditis mehrere überwiegend subcortical lokalisierte White-Matter-Lesions in beiden Hemisphären ohne KM-Aufnahme – bildmorphologisch verdächtig auf Folge einer Vaskulitis). Eine Ganzkörper-F-18 FDG-PET/CT-Untersuchung erbrachte keinen Hinweis auf eine systemische Vaskulitis. Vom klinischen Bild her wurde die Diagnose eines Cogan-I-Syndroms gestellt.

Therapie: Die Patientin wurde mit MTX (abgesetzt nach fünf Monaten wegen Ineffektivität), Azathioprin (abgesetzt nach einem Monat wegen Übelkeit / Erbrechen), Ciclosporin A (abgesetzt nach vier Monaten wegen Ineffektivität) und Infliximab (Stabilisierung der Erkrankungsaktivität, aber abgesetzt nach sechs Monaten wegen allergischer Infusionsreaktion) jeweils in Kombination mit Prednisolon therapiert. Seit circa vier Jahren erfolgt eine Therapie mit Adalimumab, das Prednisolon wurde vor zwei Jahren abgesetzt.

Verlauf: Nachdem Therapien mit konventionellen Basistherapeutika in Kombination mit Steroiden entweder wegen Ineffektivität oder Nebenwirkungen abgesetzt werden mussten, war erstmals unter Infliximab in Kombination mit Steroiden eine Stabilisierung des Krankheitsbildes zu verzeichnen, die auch seit Wechsel des TNF-Blockers auf Adalimumab weiter anhält: Bis jetzt bestehen eine stabile Vestibularisstörung mit Drehschwindel bei schnellen Kopfbewegungen und Rechtsdrift beim Gehen und eine konstante milde Hochton-Innenohrschwerhörigkeit. Die Intensität und Frequenz der Otitiden haben abgenommen und die Kopfschmerzen, Arthralgien und Augensymptome treten nur noch ab und zu auf. Seit Beginn der immunmodulierenden Therapie ist kein Durchfall mehr aufgetreten.