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Einleitung: Die Zuweisung des Patienten erfolgte aus einem externen Krankenhaus, wo er sich aufgrund seit wenigen Tagen zunehmender Dyspnoe und thorakaler Schmerzsymptomatik vorstellte. An Vorerkrankungen bestand lediglich ein Nikotinabusus. Ein akutes Koronarsyndrom konnte ausgeschlossen werden, bei positiven D-Dimeren erfolgte eine CT des Thorax mit Nachweis einer linksseitigen Lungenarterienembolie. Weiterhin fielen beidseitige Pleuraergüsse und ein Perikarderguss auf.

Methoden: Bei Übernahme auf unsere Intensivstation bestanden weiter Dyspnoe, Hypoxämie und Tachykardie, es erfolgte die Drainage der Ergüsse mit klinischer Besserung. Zytologisch ließ sich eine akute granulozytäre Entzündungsreaktion nachweisen. Laborchemisch fielen eine beschleunigte BSG sowie erhöhtes CRP (194 mg/l, Normwert <5 mg/l) auf. In der immunologischen Diagnostik ergaben sich niedrig-positive Befunde für RF (42,5 IU/ml, Normwert <16 IU/ml) und ACPA (40,6 IU/ml, Normwert <5 IU/ml)) sowie deutlich positive für c-ANCA (22 IU/ml, Normwert <2 IU/ml) mit Proteinase-3-AK bei Komplementverbrauch (C3 0,03g/l, Normwert 0,15-0,57g/l). Die Urindiagnostik zeigte einen Normalbefund. Die weitere Diagnostik mittels BAL und Lymphknotenbiopsie ergab keinen Hinweis auf eine Lungenbeteiligung. Eine empirische Prednisolontherapie, welches zunächst zu einer Symptombesserung und Normalisierung der Entzündungsparameter führte, wurde eingeleitet.

Ergebnisse: Zwei Wochen später stellte sich der Patient in der Nachsorge erneut in deutlich reduziertem Allgemeinzustand mit Muskelschmerzen und -krämpfen vor. Laborchemisch zeigte sich ein erneuter CRP-Anstieg mit neu aufgetretener Proteinurie und Erythrozyturie. Die ANCA-Titer stiegen auf 53 IU/ml an bei gleichbleibendem RF und regredientem ACPA-Titer. Die daraufhin durchgeführte Nierenbiopsie ergab den Befund einer fokal-segmentalen nekrotisierenden extrakapillär proliferierenden Glomerulonephritis, vereinbar mit einer ANCA-assoziierten Vaskulitis. Die daraufhin eingeleitete Therapie mit Cyclophosphamid konnte den Progress zur dialysepflichtigen Niereninsuffizienz nicht verhindern, weshalb wir insgesamt fünf Plasmapheresen in Kombination mit IVIG gefolgt von Rituximab durchführten. Hierunter ließ sich die Nierenfunktion bessern, derzeit erhält der Patient zum Remissionserhalt Azathioprin.

Schlussfolgerung: Die primäre Präsentation einer AAV als Polyserositis mit Lungenarterienembolie ist eine Seltenheit. Der beschriebene Fall verdeutlicht, dass bei positivem Nachweis von ANCA-AK eine regelmäßige Nachsorge der Patienten erforderlich ist, um Organkomplikationen wie Lungen- oder Nierenbeteiligung frühzeitig detektieren und behandeln zu können. In unserem Fall lagen keine typischen klinischen Befunde wie bei GPA oder MPA vor. Ebenso zeigt sich, dass niedrig-titrige Werte für RF/ACPA auch bei anderen Erkrankungen als der rheumatoiden Arthritis vorkommen.