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44. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 30. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 26. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

31.08. - 03.09.2016, Frankfurt am Main

Chronisch tuberkulöse Granulomatose mit Besserung unter Rituximab?

Meeting Abstract

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  • Volker Optenhövel - Klinik Oberammergau, Internistische Rheumatologie, Oberammergau
  • Diethard Kaufmann - Rheumazentrum Oberammergau, Klinik für Internistische Rheumatologie, Oberammergau

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 44. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 30. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 26. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Frankfurt am Main, 31.08.-03.09.2016. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2016. DocFA.18

doi: 10.3205/16dgrh007, urn:nbn:de:0183-16dgrh0073

Veröffentlicht: 29. August 2016

© 2016 Optenhövel et al.
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Gliederung

Text

Vorgeschichte: Männlicher Patient, Jahrgang 1959, lebt aufgrund einer schizophrenen Psychose lange außerhalb geregelter Strukturen. Erstdiagnose einer Tuberkulose 1986. 05/2014 erneute pulmonale Symptome. Histologische und molekulargenetisch (PCR) vermutete Reaktivierung der Tuberkulose. Therapie mit Ethambutol und Isoniazid. 07/2014 zunehmende Schmerzen in den Beinen, Gewichtsverlust und Nachtschweiß.

Leitsymptome der Krankheitsmanifestation: Trotz der histologischen und molekulargenetischen Hinweise auf eine Tuberkulose findet sich trotz kavernöser Lungenherde kein säurefestes Stäbchen in der Kultur. Stattdessen führen die Schmerzen in den Beinen 08/2014 zur Wiederaufnahme. Zu diesem Zeitpunkt bestehen tiefe Ulcerationen gluteal, vasculitische Ulcera an beiden Sprunggelenken medial und lateral, ein progredienter pulmonaler Befall und digitale Nekrosen.

Diagnostik: Bronchiale Biopsien mit vaskulitischen Veränderungen und epitheloidzelligen Granulomen. Erneut keine säurefesten Stäbchen im Auramin-Präparat. Positiver c-ANCA 1:80 mit Proteinase-3 Spezifität (50 U/ml). Nachweis einer sekundären Polyneuropathie mit Fußheberparese bds. Schleimhautbeteiligung ösophageal mit transfusionspflichtiger Anämie. Histologisch leukozytoklastische Vaskulitis der Haut. Diagnose einer ANCA-assoziierte Granulomatose mit Polyangiitis bei Zustand nach Lungentuberkulose.

Therapie: Einleitung einer immunsuppressiven Therapie 08/14 mit Cyclophosphamid-Therapie bis 12/2014 in Kumulativdosis 5,75 g. Fortführung der Tuberkuloserezidivprophylaxe mit Isoniazid und Moxifloxacin. Pneumocystis Prophylaxe mit Cotrimoxazol bis 01/2015. Wundversorgung der tiefen Ulcera gluteal und Malleolär mit Silber-basierten Wundabdeckungen und regelmäßigen Wundspülungen. Pulmonales Rezidiv 02/2015, Rezidiv-Therapie mit dreimal 1 g Prednisolon i.v. und 4 x Rituximab nach Rituxvas-Schema.

Weiterer Verlauf: Bis Ende 2015 erreichen wir ein Abheilen der Ulcerationen. Der Pulmonale Befund zeigt einen stationären Befund der Granulome. Bei systemischer Restaktivität modifizierte Reexposition von Rituximab 2 x 500 mg und Fortführung der Erhaltungstherapie mit Azathioprin 150 mg. 03/16 erneuter Anstieg des CRP auf 80 mg/dl. Infektausschluß. Normwertige Proteinase-3-AK. Besserung des AZ auf Steroidanhebung. Dosissteigerung Azathioprin auf 175 mg. Der vor einem Jahr mit Mühe am Rollator mobile Patient lebt inzwischen gut integriert in einer neuen Wohngruppe und kann sich aktiv am Gemeinschaftsleben beteiligen. Die Wunden sind weiter stabil verheilt. Pulmonale Symptome bestehten nicht. Eine relevante Proteinurie wurde in mehreren Kontrollen ausgeschlossen. Die Tuberkulose ist auch nach Absetzen der Antibiotika nicht rezidiviert.