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Einleitung: Wir berichten über eine 72-jährige Patientin, die seit über 40 Jahren unter einer rheumatoiden Arthritis (RA) litt. Die antirheumatische Therapie beschränkte sich seit langem auf die Einnahme von Prednisolon 5 mg/d. Eine Basistherapie war bisher nicht erfolgt. Die letzte Vorstellung bei einem Rheumatologen lag 10 Jahre zurück. Vor 5 Jahren war ein biologischer Mitralklappenersatz und Bypassversorgung bei KHK erfolgt.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Die Erstvorstellung der Patientin erfolgte im März 2015 mit einer aktiven entzündlichen nekrotisierenden Skleritis beidseits bei langjähriger, erosiver und seropositiver RA. Das Sehvermögen (Visus) lag am rechten Auge bei 0,02 und am linken Auge bei 0,2. Die RA war zu der Zeit inaktiv (DAS 28 von 2,9).

Diagnostik: Laborchemisch imponierten deutliche Entzündungszeichen mit einem CRP von 241,6 mg/l (Norm < 5). Rheumafaktoren waren mit 178,9 IU/ml (Norm < 20) und Anti-CCP-Antikörper mit 1850 U/ml (Norm < 7) deutlich erhöht. Antinukleäre Antikörper lagen bei 1:640, dsDNA-Antikörper (auf Crithidia lu.) negativ. Ein Tb-Quantiferontest sowie die Hepatitis B-und C-Serologie waren negativ.

In der Röntgenuntersuchung des Thorax fand sich eine Herzvergrößerung bei Zustand nach Bypass- und Klappen OP ohne Hinweis auf Pleuraergüsse oder Infiltrate.

Therapie: Wir behandelten initial mit 1g Methylprednisolon i.v. über 3 Tage, danach erfolgte ein i.v.-Cyclophosphamid-Bolustherapie mit 500mg. Bei Nitrit positivem Harnwegsinfekt unter Immunsuppression und stattgehabter Endokarditis erfolgte eine orale antibiotische Therapie mit Amoclav. Begleitend erfolgten Prophylaxen mit Cotrimoxazol/Trimethoprim 960 mg 3x/Woche und Amphotericin B.

Aufgrund des weiterhin fulminanten Verlaufs der Skleritis wurden zusätzlich Doppelfiltrations-Plasmapheresen durchgeführt.

Weiterer Verlauf: Die Doppel-Filtrations-Plasmapherese erfolgte insgesamt fünfmal. Der Augenbefund besserte sich hierunter innerhalb weniger Wochen deutlich.

Das CRP fiel auf 9,7 mg/l, der Rheumafaktor auf 10 IU/ml, Anti-CCP-Antikörper auf 560 U/ml. Unter stufenweiser Reduktion der Glucocorticoid-Dosis erfolgte nach 3 Wochen ein erneuter Cyclophosphamid-Bolus mit 500 mg i.v., danach eine Fortführung mit oralem Cyclophosphamid 100 mg/Tag. Wegen zunehmender klinischer Besserung und Entwicklung einer Lymphopenie wurde im Oktober 2015 die Immunsuppression auf Azathioprin 2x50 mg/Tag umgestellt.

Bei der letzten Vorstellung im Januar 2016 hatte sich das Sehvermögen auf 0,03 rechts und 0,5 links stabilisiert. Die beidseitige begleitende Aderhautschwellung hatte sich zurückgebildet, am rechten Auge verblieb eine Makulaatrophie.