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Einleitung: Die Sarkoidose ist eine systemische Erkrankung, die durch das Vorkommen nicht-verkäsender Granulome charakterisiert ist. Die Lungen sind in >90% der Fälle betroffen. Zur genauen Prävalenz der extra-pulmonalen Organmanifestationen gibt es jedoch nur wenige Daten.

Methoden: Drei Patientenkollektive mit insgesamt 108 Patienten wurden retrospektiv auf das Vorhandensein von Organmanifestationen untersucht. Patienten mit akuter Sarkoidose (Löfgren-Syndrom) wurden ausgeschlossen. Dabei wurde unterschieden, ob die Organbeteiligung klinisch, laborchemisch, bildgebend/apparativ oder histologisch gesichert wurde. Laborchemisch erfassten wir die sIL2-Rezeptor und ACE-Konzentrationen im Serum. Ferner wurden die Therapiemodalitäten dokumentiert.

Ergebnisse: Eine Lungenbeteiligung wurde bei 99 Patienten (92%) festgestellt, die Mehrzahl der Patienten hatte bildgebend ein Stadium 1 oder 2 (55 bzw. 29 Patienten, 85%). Eine extrapulmonale LK-Beteiligung lag bei 50 (46%) Patienten vor, eine Leberbeteiligung bei 34 (31%), eine Nierenbeteiligung bei 39 (36%). Weiterhin konnten wir bei 31 (29%) Patienten eine Hautbeteiligung dokumentieren, eine Affektion der Speicheldrüsen oder sonstige HNO-Manifestation zeigte sich bei 21 (19%). Eine Arthritis war bei 22 (20%) auffällig, seltenere Manifestationen zeigten sich an den Augen, dem Herzen oder ZNS/PNS bei 18 (17%), 13 (12%), bzw. 8 (7%).

Der lösliche Interleukin-2-Rezeptor war bei 48 von 71 Patienten erhöht (68%), ACE bei 32 von 94 Patienten (34%). Bei 37 bzw. 14 Patienten waren keine Werte vorhanden.

Eine steroid-basierte Therapie wurde bei 89 der 108 Patienten (82%) begonnen, disease-modifying anti-sarcoid drugs wurden bei 29 Patienten (27%) eingesetzt (Azathioprin n=14, Methotrexat n=8, Myophenolatmofetil n=1, Ciclosporin n=2, Hydroxychloroquin n=2 und Leflunomid n=2). Infliximab wurde einmal eingesetzt.

Schlussfolgerung: Die Daten zeigen, dass die Sarkoidose eine Systemerkrankung ist, die neben der Lunge oftmals weitere Organe betrifft. In unserer Kohorte konnten wir eine höhere Affektion von Lymphknoten, Haut, Niere, Herz, Speicheldrüsen und Nervensystem feststellen als in der Literatur beschrieben. Die Leber- und Augenbeteiligung entsprach etwa den publizierten Daten. Eine systemische Therapie war bei der Mehrzahl der Patienten erforderlich, diese war vorwiegend steroidbasiert, immerhin ein Viertel benötigte jedoch auch steroid-sparende Medikamente. Bei systematischer Untersuchung ist die Prävalenz des Organbefalls höher als publizierte Daten es vermuten lassen, dieser erfordert in einer Vielzahl eine systemische Therapie mit großem Einsparpotential von Steroiden durch andere Therapieformen.