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Einleitung: Das primäre Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, welche durch orale und okuläre Sicca-Symptomatik charakterisiert ist. In den meisten Fällen zeigt sich ein mildes klinisches Bild, eine Minderheit entwickelt systemische Manifestationen, welche die Prognose verschlechtern. Für diese Subgruppe fehlen Evidenz-basierte Empfehlungen für die meisten der eingesetzten Medikamente.

Kasuistik: Eine 38-jährige Patientin stellt sich mit Visusminderung und Doppelbildern im Rahmen eines vor 8 Jahren diagnostizierten primären Sjögren-Syndroms vor (Abb. 1). Zusätzlich besteht eine sekundäre leukozytoklastische Vaskulits. Eine immunsuppressive Therapie wird mit MTX 15 mg s.c. und Prednisolon 5 mg durchgeführt. Neu aufgetreten ist ein Exophthalmus mit Ptosis links mit einer konjunktivalen Injektion. Eine cMRT 06/14 zeigt eine beidseitige intraorbitale Raumforderung, links dominant, ohne Kontrastmittelaufnahme, mit Verdrängung des linken Bulbus oculi (Abb. 2). Eine Biopsie der Glandula lacrimalis links 08/14 ergab Strukturen von lymphatischem Gewebe mit einer regelrechten Verteilung von T- und B-Lymphozyten mit geringer Proliferationsaktivität. Eine Vermehrung von IgG4-positiven Plasmazellen ließ sich nicht nachweisen.

Zusammenfassend liegt eine Augenmotilitätsstörung mit Exophthalmus bei beidseitiger intraorbitaler Raumforderung im Rahmen eines primären Sjögren-Syndroms vor, welche sich unter der Immunsuppression mit MTX und Prednisolon ausgebildet hatte. Nach Gabe von 2 x 1 g Rituximab in 2-wöchigen Abstand 10/14 konnte bereits 3 Monate später eine subjektive Besserung des Visus, ein Rückgang des Exophthalmus und Ptosis, sowie ein vollständiges Sistieren der Augenmotilitätsstörungen verzeichnet werden (Abb. 3). Doppelbilder sind zuletzt nicht mehr aufgetreten.

Diskussion: Auf Grund der dominierenden Rolle der B-Lymphozyten in der Pathogenese des primären Sjögren-Syndroms, könnte die B-Zell-Depletion ein erfolgsversprechendes therapeutisches Konzept sein. In der Untersuchung von Devauchelle-Pensec et al. [1] mit 120 Sjögren Pat. konnte kein Rückgang der Krankheitsaktivität nach Rituximab-Therapie nachgewiesen werden, allerdings wurden systemische Manifestationen nicht untersucht. Dennoch sollte vor dem Hintergrund der Therapieerfolge in Einzelfallberichten die Durchführung weiterer Studien erwogen werden.

Schlussfolgerung: Rituximab kann bei Sjögren Syndrom mit systemischer Manifestation als Therapieoption erwogen werden.