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Steroidrefraktäre Riesenzellarteriitis: ein unterschätztes Problem?
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Veröffentlicht: | 1. September 2015 |
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Text
Einleitung: Steroidrefraktäre Verläufe einer Riesenzellarteriitis gelten als selten. Ursächlich soll ein Überwiegen von Interferon-Gamma-produzierenden TH1-Zellen sein, die durch Steroide nicht beeinflusst werden, während die Interleukin-6-produzierenden TH17-Zellen steroidempfindlich sind. Therapieempfehlungen existieren nicht.
Methoden: Der 74-jährige Patient stellte sich mit dem klinischen Bild eines Wallenberg-Syndroms bei frischem Hirnstamminfarkt in der Medulla oblongata links vor. Es bestanden temporale Kopfschmerzen, die Entzündungsparameter waren deutlich erhöht. Duplexsonographisch zeigte sich in beiden Temporalarterien und in beiden Vertebralarterien ein typisches Halo-Zeichen. Die Histologie der A. temporalis bestätigte die Diagnose einer Riesenzellarteriitis. Der Patient erhielt Steroide und ASS.
Nach 3-wöchiger hochdosierter Steroidtherapie trat ein Verschluss der A. carotis links mit lakunärem Capsula interna Infarkt auf. Es war also neben der gefährlichen Situation im hinteren Stromgebiet zusätzlich ein Verschluss eines der beiden Gefäße des vorderen Stromgebietes aufgetreten. Zusätzlich war das übliche Therapeutikum Cortison offensichtlich nicht wirksam. Vor dem Hintergrund einer steroidrefraktären Riesenzellarteriitis wurde eine Cyclophosphamid-Therapie initiiert.
Sechs Monate später trat unter 7,5 mg Prednisolon ein vollständger Verschluss der A. vertebralis links mit konsekutivem Ponsinfarkt auf. Der Patient erhielt hochdosiert Steroide und Rituximab. Seitdem traten keine neuen ischämischen Ereignisse auf.
Ergebnisse: Bei dem hier vorliegendem Fall einer Riesenzellarteriitis kam es trotz maximaler immunsuppressiver Therapie nach 3 Wochen und 6 Monaten zu Gefäßverschlüssen mit konsekutiven Hirninfarkten.
Schlussfolgerung: Steroidrefraktäre Verläufe der Riesenzellarteriitis sind mutmaßlich häufiger als bislang angenommen. Therapieempfehlungen können derzeit nicht gegeben werden. Der Sonographie der betroffenen Gefäße kommt in der Diagnostik und in den Verlaufskontrollen eine Schlüsselrolle zu.