gms | German Medical Science

Einleitung: Im Rahmen einer systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (sJIA) ist ein Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) eine typische Komplikation, die meist bei hoher Krankheitsaktivität auftritt. Nur in wenigen Fällen wurde dies während gut kontrollierter Inflammation unter Therapie mit Interleukin-1-Blockern (Anakinra, Canakinumab) bzw. Interleukin-6-Blockern (Tocilizumab) beschrieben.

Methoden: Wir berichten über einen 11-jährigen Jungen mit seit 6 Jahren bestehender sJIA unter Dauertherapie mit Tocilizumab. Obwohl sich die Grunderkrankung in klinischer Remission mit negativen Inflammationsparametern befand, entwickelte der Patient ein MAS. Gleichzeitig war eine frische EBV-Infektion nachzuweisen.

Unter der Therapie mit Steroidpulsen und oralem Prednison kam es rasch zu einer Besserung. Nach 6 Wochen wurde die Therapie mit Tocilizumab wieder aufgenommen und das orale Steroid ausgeschlichen.

Ergebnisse: Im weiteren Verlauf zeigte sich eine stabile Remission der sJIA ohne erneute Komplikationen. Eine vollständige Serokonversion hinsichtlich der EBV-infektion war erst verzögert nachweisbar.

Schlussfolgerung: Auch in Abwesenheit nachweisbarer entzündlicher Aktivität der sJIA muss mit dem Auftreten eines Makrophagenaktivierungssyndroms gerechnet werden. Hier geschah dies in Gegenwart von Tocilizumab, das zuvor erfolgreich eine Inaktivität der Erkrankung herbeigeführt hatte. Wir gehen davon aus, dass ein weiterer Stimulus für das Auslösen eines MAS notwendig ist, in unserem Fall eine frische EBV-Infektion.