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Einleitung: Dem pulmorenalen Syndrom – einer Kombination aus diffusen alveolären Hämorrhagien und einer Glomerulonephritis – können ursächlich unterschiedliche Formen einer Kleingefäßvaskulitis zu Grunde liegen. Es tritt vor allem bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden, beim Goodpasture-Syndrom (GBM-Antikörper) und seltener bei anderen Autoimmunerkrankungen auf. Das pulmorenale Syndrom ist im Kindesalter sehr selten. Der Nachweis von ANCA und GBM-Antikörpern ist eine Rarität und scheint mit einem ungünstigen Krankheitsverlauf assoziiert. Die frühe Diagnose und der rasche Beginn einer aggressiven immunsuppressiven Therapie ist für den Erhalt der Nierenfunktion entscheidend.

Methoden: Wir präsentieren einen 16-Jahre alten Patienten mit pulmorenalem Syndrom und Nachweis von MPO-ANCA im Serum und GBM-Antikörpern in der Nierenbiopsie. Initial präsentierte sich der Junge mit einer Arthritis der Sprunggelenke, petechialen Hautblutungen und palpabler Purpura an Armen und Beinen, Dyspnoe und leichten Hämoptysen. Die Vorgeschichte ist unauffällig, insbesondere keine bekannten pulmonalen Erkrankungen. Laborchemisch bestanden erhöhte Entzündungsparameter (CRP 5 mg/dl, BSG 44 mm/h), eine Anämie (Hb 8,3 g/dl) und normale Retentionsparameter. Es bestand ein stark erhöhtes IgE (2942 IU/ml), zudem Nachweis von MPO-ANCA (ANCA 1:10240, MPO-ANCA >100 IU/ml) bei ansonsten unauffälliger Autoimmunserologie. In eine Hautbiopsie zeigten sich überwiegend dermal perivaskulär akzentuierte Entzündungsinfiltrate mit vermehrter Anzahl eosinophiler Granulozyten. In der radiologischen Diagnostik der Lunge (Röntgen, CT) zeigten sich bipulmonal peribronchial kleinnoduläre Verdichtungen sowie flächige Konsolidierungen im linken Unterlappen. In der histologischen Aufarbeitung eines Lungenbiopsates bestätigte sich der radiologische Verdacht auf alveoläre Hämorrhagien bei alveolärer Kapillaritis. Bei intermittierendem Nachweis einer Mikrohämaturie (45 Erythrozyten/µl) erfolgte eine Nierenbiopsie. Dort zeigte: sich das histologische Bild einer fokal segmentalen Glomerulosklerose und ein linearer IgG Nachweis der direkten Immunfluoreszenz als Hinweis auf eine GBM-Antikörper vermittelte Glomerulonephritis. Bei ANCA-assoziierter Vaskulitis mit Nachweis von GBM-Antikörpern und pulmorenalem Syndrom erfolgten eine hochdosierte Steroidtherapie sowie initial eine Kombination aus Plasmapheresen und Cyclophosphamid-Pulsen. Hierunter bislang gutes Ansprechen und Stabilisierung des klinischen Befundes.

Schlussfolgerung: Bei Patienten mit pulmorenalem Syndrom ist es wichtig nach serologischen Antikörperprofilen zu suchen. Auch bei nur leichten Auffälligkeiten des Urinsediments sollte eine Nierenbiopsie zur Klärung einer renalen Mitbeteiligung erfolgen. Aufgrund der so erhobenen nephropathologischen Befundung konnte die Indikation zu einer aggressiven immunsuppressiven Therapie gestellt werden.