gms | German Medical Science

43. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 29. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 25. Wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

02.-05. September 2015, Bremen

Serologische Entzündungszeichen, Fieberepisoden, Oligoarthritis, Innenohrschwerhöhrigkeit, Sehstörungen und chronische Meningitis – eine schwierige Differnzialdiagnose bei einer 44-jährigen Patientin

Meeting Abstract

  • Martin Krusche - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg
  • Juri Katchanov - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg
  • Marieclaire Raguse - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg
  • Damir Boro - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg
  • Christian Timmann - Bernhard Nocht Institute for Tropical Medicine, Hamburg
  • Ina Kötter - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 43. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 29. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 25. wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Bremen, 02.-05.09.2015. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2015. Doc53.06 - FA.12

doi: 10.3205/15dgrh056, urn:nbn:de:0183-15dgrh0562

Veröffentlicht: 1. September 2015

© 2015 Krusche et al.
Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). Lizenz-Angaben siehe http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.


Gliederung

Text

Einleitung: Es erfolgte die stationäre Vorstellung einer 44 jährigen aus Bosnien stammenden Patientin. Anamnestisch bestehen seit dem 5. Lebensjahr Oligoarthritiden und Fieberschübe. Desweiteren war eine rezidivierende Sturzsenkung bekannt, weshalb bereits in Bosnien in der Kindheit über 5 Jahre eine Therapie mit Goldinjektionen erfolgt war. Im Alter von 14 Jahren entwickelte die Patientin außerdem eine zunehmende Schwerhörigkeit. Während einer Schwangerschaft im Alter von 19 Jahren erlitt die Patientin einen ersten fokalen epileptischen Anfall und hatte eine Totgeburt. Im Jahr 2001 wurde eine beidseitige Keratopathie und eine Stauungspapille ophthalmologisch gesichert. In der darauf anschließenden neurologischen Abklärung zeigte sich im kraniellen MRT eine Hirnatrophie und periventrikuläre Marklagerläsionen („white matter lesions“). Desweiteren wurde mittels Lumbalpunktion eine intrathekale IgG-Synthese festgestellt.

Methoden: Ab 2001 erfolgten mehrere fachrheumatologische Vorstellungen: bei positiven ANA’s 1:180 wurde die Diagnose einer Kollagenose a.e. SLE (ANA+ ACLA IgM+; Arthritis und ZNS-Beteiligung) gestellt. Über mehrere Jahre erfolgten verschiedene immunsupressive Therapieversuche mit Prednisolon, Azathioprin und Hydroxychlorooquin.

Im Jahr 2014 wurde aufgrund des klinischen Beschwerdebildes mit Innenohrschwerhörigkeit, Keratopathie und Arthralgien der V.a. auf ein Cogan-Syndrom gestellt und eine Therapie mit Cyclophosphamid eingeleitet.

Bei der Re-Evaluation der Therapiereevaluation nach 6-maliger Gabe von Cyclophosphamid (Kumulativdosis 6g) bestanden trotz Immunsupression weiterhin persistierende Entzündungszeichen, sowie rezidivierende Oligoarthritiden und eine progrediente Innenohrschwerhörigkeit, sowie eine Keratopathie, weshalb eine erneute Diagnoseüberprüfung erfolgte:

Ergebnisse: Hier zeigte sich unter Immunsupression eine Pleozytose mit Schrankenstörung im Liquor und positive oligoklonale Banden. Eine chronische Meningitis konnte auch im MRT, (im Sinne eines leptomeningealen und perivaskulären Enchantements) nachgewiesen werden.

Die Diagnose Cogan Syndrom wurde nach einer ergänzenden molekulargenetischen n Diagnostik mit Nachweis einer Cryopyrin Mutation revidiert und die Therapie unter der Vorstellung des Vorliegens eines Cryopyrin-assoziierten Periodischen Syndroms (CAPS, klinisch hier am ehesten Überlappung aus Muckle Wells Syndrom und CINCA) umgestellt:

Schlussfolgerung: Es erfolgte im März 2015 der Therapiebeginn mit Kineret 100 mg sc. täglich.