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Einleitung: Ziel dieser Studie war die retrospektive Charakterisierung von GPA- Patienten mit ZNS- Manifestation einer monozentrischen deutschen Kohorte im Zeitraum von Oktober 1989 bis Mai 2013 hinsichtlich Art der ZNS-Beteiligung, Therapie, Therapieansprechen und Outcome.

Methoden: Retrospektive Auswertung von GPA-Patienten mit ZNS-Beteiligung, die die Klassifikationskriterien bzw. Definition für eine GPA nach ACR (American College of Rheumatology), CHCC (Chapel Hill Consensus Conference) oder EMA (European Medicines Agency) erfüllten. Patienten mit einer Beteiligung der Hirnnerven II-XII wurden nicht berücksichtigt.

Ergebnisse: Es konnten 109 Patienten mit einer ZNS- Beteiligung bei GPA identifiziert werden (Gesamtkollektiv: 1339 GPA- Patienten), welche die Einschlusskriterien erfüllten. Für 18 Patienten standen nur inkomplette Datensätze zur Verfügung. Daher wurden nur 91 Patienten (Follow-up [Median] 43 Monate [0-245 Monate]) in die weitere Auswertung einbezogen.

Davon zeigten 56 Patienten (61,5%) bereits bei der Erstdiagnose der GPA eine ZNS-Beteiligung. Die häufigsten ZNS- Manifestationen waren Mikroangiopathie (n=38; 41,8%), meningeales Enhancement im cMRT (n=31; 34%) und ischämischer Apoplex (n=11; 12,1%). Bei 18,7% (n=17) der Patienten ließ sich eine ZNS-Mehrfachbeteiligung feststellen. So hatten 3 Patienten sowohl ein meningeales Enhancement als auch eine Mikroangiopathie.

Die remissionsinduzierende Therapie bestand häufig in der Gabe von Cyclophosphamid (oral: n=54; 59,3%, intravenös: n=29; 31,9%). Dadurch konnte bei der Mehrheit der ZNS-Manifestationen eine Vollremission (n=51; 56%) oder Teilremission (n= 15; 16,5%) erreicht werden. Die remissionserhaltene Therapie wurde hauptsächlich mit Methotrexat (n=30; 33%) und Azathioprin (n=21; 23,1%) durchgeführt.

Insgesamt (alle Organbeteiligungen) gab es 118 Rezidive bei 54 Patienten (59,3%). Nur bei 11,1% (n=6) der Patienten gab es Rezidive im ZNS- Bereich. Kein Patient starb aufgrund der zerebralen Manifestation.

Weiterhin verglichen wir Patienten, die sich mit einer der beiden häufigsten ZNS- Beteiligungen (Mikroangiopathie oder meningeales Enhancement) manifestierten. Es zeigte sich, dass Mikroangiopathie im Vergleich zum meningealem Enhancement häufiger mit einer Augenbeteiligung assoziiert war (n=6/35 vs. n=15/28; p=0,002) und dass mehr Patienten einen chronischen Schaden in Form von Seheinschränkungen (n=4/35 vs. n=10/28; p=0,021) und Orbitawandschäden (n=1/35 vs. n=6/28 ; p=0,02) erlitten.

Schlussfolgerung: Die zerebrale Beteiligung bei GPA- Patienten ist selten (109 von 1339 Patienten = 8,1%). Meningeales Enhancement und Mikroangiopathie sind die beiden häufigsten ZNS- Beteiligungen. ZNS-Manifestationen bei GPA können zufriedenstellend mit Cyclophosphamid behandelt werden und rezidivieren vergleichsweise selten.