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Analyse von Komplikationen und Therapie der chronisch nicht-bakteriellen Osteomyelitis (CNO) im Langzeitverlauf
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Veröffentlicht: | 1. September 2015 |
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Einleitung: Die CNO ist eine Erkrankung unklarer Ätiologie, welche gekennzeichnet ist durch eine aberrante Aktivierung des angeborenen Immunsystems. Mit einer geschätzten Inzidenz von 0,4 pro 100.000 Kindern ist die CNO eine seltene Erkrankung, weshalb epidemiologische Daten zum Krankheitsverlauf, sowie Studien zur Wirksamkeit der zur Verfügung stehenden Therapien fehlen. Ziel dieser Untersuchung war die Erfassung von Komplikationen und Komorbiditäten der CNO sowie eine Übersicht über die Entwicklung der medikamentösen Therapien in den vergangenen 10 Jahren.
Methoden: Grundlage der Auswertung bildeten die Daten der Kerndokumentation rheumakranker Kinder und Jugendlicher der Jahre 2004 bis 2013. Die Daten der an einer CNO erkrankten Patienten wurden mittels deskriptiver Statistik analysiert.
Ergebnisse: In die Analyse gingen 987 an einer CNO erkrankte Patienten (2004: 96 Fälle, 2013: 383 Fälle) ein. 66,6% der Patienten waren weiblich. Das Alter bei Erkrankungsbeginn lag im Median bei 10 Jahren (range 1-17).
Eine die CNO begleitende palmoplantare Pustulose fand sich bei 6,9% der Patienten, eine Psoriasis bei 4,7%, Akne bei 5,1%. Eine Gelenkbeteiligung im Sinne einer peripheren Arthritis wurde bei 27,9% der Patienten angegeben, wobei die Arthritiden zu 92% nahe einer Knochenläsion gelegen waren. Eine Sakroiliitis wiesen 6,5% der Patienten auf.
In circa der Hälfte der Fälle (51,5%) wurde eine Probeexzision durchgeführt. Das histologische Bild war dabei in 23,8% der Fälle lymphozytär geprägt, zu 18,4% granulozytär, zu 23,6% fibrosierend, bei 34,2% fand sich ein Mischbild.
Wirbelkörperfrakturen als relevanteste Komplikation der CNO fanden sich bei 6,6% der Patienten, sonstige pathologische Frakturen bei 2,7%, eine Hyperostose bei 11,0%, andere Komplikationen bei 3,5%. Eine die CNO begleitende chronisch entzündliche Darmerkrankung wurde bei 1,9% der Patienten dokumentiert.
Bezüglich der medikamentösen Behandlung wurden im Beobachtungszeitraum zunehmend Therapien mit Methotrexat, TNF-Blockern oder Bisphosphonaten durchgeführt (2013: 15,1%, 8,7% bzw. 5,3% der Patienten). Die Häufigkeit einer Basistherapie mit Azulfidine lag wechselnd zwischen 8 und 16%, eine antiinflammatorische Therapie mit Azithromycin spielte mit unter 2% der Patienten eine untergeordnete Rolle.
Schlussfolgerung: Die CNO geht in bis zu 20% der Fälle mit Komplikationen im Bereich des muskuloskelettalen Systems einher, was den in den vergangenen Jahren zunehmenden Einsatz von Basistherapeutika bzw. Bisphosphonaten zu rechtfertigen scheint. Bezüglich des besten medikamentösen therapeutischen Vorgehens sind weitere Untersuchungen erforderlich.