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Einleitung: Die rezidivierende Polychondritis (RP) ist eine sehr seltene Autoimmunerkrankung, gekennzeichnet durch wiederkehrende entzündliche Knorpelveränderungen, welche aufgrund von konsekutiven Knorpeldeformitäten lebensbedrohlich verlaufen kann. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung existieren neben Glucocorticosteroiden kaum etablierte Therapieempfehlungen.

Methoden: Wir berichten im Folgenden über den Verlauf eines 28 jährigen Patienten welcher im Jahr 2012 erstmals entzündliche Veränderungen der Ohren sowie eine Skleritis bemerkt hatte, zusätzlich eine B-Symptomatik mit Fieber und Nachtschweiß. Rasch konnte aufgrund der markanten Ohrveränderungen die Verdachtsdiagnose gestellt werden und mittels PET/CT zur Ausbreitungsdiagnostik weiter bestätigt werden. Hierbei sah man sehr eindrucksvoll auch die Beteiligung des Larynx und der Trachea mit ausgeprägter Knorpelschwellung. Klinisch imponierte zu diesem Zeitpunkt eine progrediente Dyspnoe.

Ergebnisse: Es wurde eine Therapie mit Prednisolon, beginnend mit 100mg, und Methotrexat 15mg eingeleitet, worunter nur eine minimale Besserung unter höheren Steroiddosen auftrat. Der weitere Verlauf wurde regelmäßig mittels Magnetresonanztomographie (MRT) überwacht. Aufgrund der vital bedrohenden Manifestation entschieden wir uns im Februar 2013 zu einer Therapieumstellung auf Cyclophosphamid beginnend mit 750mg/m² und Steigerung nach unzureichendem Ansprechen auf 900mg/m². Prednisolon konnte zu keinem Zeitpunkt unter 30mg reduziert werden ohne eine erneute Zunahme der Dyspnoesymptomatik. Nach insgesamt 7 Gaben und anhaltender Inflammation sowohl klinisch, laborchemisch als auch im MRT erfolgte im August 2013 dann die Umstellung auf Adalimumab 40mg s.c. alle 2 Wochen + Methotrexat. Leider war auch hierunter keine Besserung zu erreichen und zusätzlich eine steroidinduzierter Diabetes eingetreten, so dass wir uns Ende Oktober zu einer erneuten Therapieumstellung auf Tocilizumab 8mg/kg in Kombination mit Methotrexat entschieden. Hierunter kam es dann erstmals zu einer langsamen Besserung. Ab Dezember 2013 konnten die Steroide unter 20mg reduziert werden. Im Februar zeigte sich im MRT ein deutlicher Rückgang der Inflammation und auch klinisch trat eine deutliche Besserung ein. Die Therapie wird seither fortgeführt, mittlerweile sind 7,5mg Prednisolon ausreichend.

Schlussfolgerung: Erst unter Tocilizumab konnte ein Therapieansprechen mit Reduktion der Prednisolondosis unter die Cushingschwelle erreicht werden. Bei schwerer Polychondritis stellt Tocilizumab eine effektive Substanz dar, auch nach Versagen von Methotrexat, Cyclophosphamid und Adalimumab. In der Literatur finden sich aktuell 9 beschriebene Patienten wovon nur ein Patient nicht angesprochen hat.