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Optikusneuropathie, erhöhter Hirndruck und Pleozytose bei einer Patientin mit Sarkoidose
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Veröffentlicht: | 12. September 2014 |
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Einleitung: Die Sarkoidose ist eine multisystemische, durch das Auftreten von Granulomen gekennzeichnete Krankheit, die vorrangig die Lungen und Lymphknoten betrifft. Bei 5 -10% der Patienten ist das Nervensystem mitbetroffen. Bei 50% der erwachsenen Neurosarkoidosepatienten sind neurologische Symptome die erste Erscheinungsform der Sarkoidose. Die klinische Präsentation einer Neurosarkoidose kann sehr vielfältig sein: Kraniale Neuropathien wie Optikusneuritis und Fazialisparese, Meningitis, Hydrozephalus, Myelitis, periphere Neuropathien.
Falldarstellung: Bei einer 13-jährigen Patientin wurde im 5. Lebensjahr die Diagnose einer Sarkoidose aufgrund von Fieber, Lungenbeteiligung, Lymphknotenschwellungen, und Splenomegalie gestellt. Die Diagnose wurde bioptisch verifiziert. Ein Blau-Syndrom konnte molekulargenetisch nicht festgestellt werden.
Im Verlauf traten eine zerebrale Beteiligung und eine Uveitis anterior hinzu. Therapeutisch erwiesen sich Steroide, Methotrexat und zunächst Infliximab als hilfreich. Bei Unverträglichkeit musste zu Adalimumab gewechselt werden. Unter fortgeführter Therapie mit Methotrexat, Adalimumab und niedrigdosierten Steroiden fiel bei einer augenärztlichen Routineuntersuchung ein erheblicher linksseitiger Visusverlust auf.
Augenärztlich wurde der einseitige Schaden auf eine Schwellung des N. opticus durch prächiasmaleKompression zurückgeführt. Kernspintomografisch zeigte sich eine erhebliche Volumenzunahme (4-fach) des linken N. opticus mit deutlicher Signalanhebung in T2, den Flair Sequenzen und Kontrastmittelanreicherung bei sonst unauffälligem radiologischem Hirnbefund. Der Liquordruck war auf 37 cm H2O erhöht. Im Liquor zeigte sich eine lymphozytäre Pleozytose, oligoklonale Banden wurden nachgewiesen. Nach Reduktion des Liquordruckes und Beginn einer Dexamethasontherapie besserten sich Visus und MRT-Befund innerhalb weniger Tage.
Schlussfolgerung: Vorgestellt und diskutiert werden die Diagnostik, sowie die aktuelle differentialdiagnostische und therapeutische Problematik der Neurosarkoidose.