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Pulmonale Erstmanifestation einer rheumatoiden Arthritis – von der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis zum Rheumaknoten
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Autoren
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Gerald Stapfer
- Kerckhoff-Klinik Abteilung Rheumatologie Bad Nauheim, Rheumatologie, Bad Nauheim
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Ulf Müller-Ladner
- Justus-Liebig Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
| Veröffentlicht: | 12. September 2014 |
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Gliederung
Text
68-jähriger Patient mit primär abdomenbezogener Problematik: ausgeprägter Meteorismus mit Schmerzen, Besserung bei Flatulenz, keine Stuhlunregelmäßigkeiten,gewisse Nahrungsabhängigkeit,Ausstrahlung in den Thorax. Beeinträchtigung des Allgemeinzustandes bei Schwindel undÜbelkeit.
Ca. 15 packyears. Gewichtsverlust 8kg in 9 Monaten. Primär keinerlei Hinweise auf Gelenkmanifestation (klinisch und bildgebend).
Zufallsbefundlich Nachweispulmonaler Rundherde und mediastinaler Lymphknotenschwellungen. Bronchoskopisch keine histologische Sicherung möglich. Ausschlussdiagnostik bezüglich pulmonaler Erreger (insbesondere Tbc), Sarkoidose, arbeitsmedizinisch (u.a. bezüglich Asbestose, Silikose u.a.).
Keilresektion des betroffenen Segmentes mit Lymphadenektomie.
Histologisches Bild epitheloidzelliger Granulome. Kein Hinweis auf Malignität, Befund untypisch für Sarkoidose oder Tbc, negative Färbungen auf Bakterien/Pilze. Milde Eosinophilie 4,6%. ANCA negativ. ANA 1:640 homogen, dsDNS-Ak negativ, Nukleosomen-Ak negativ. Anti-CCP-Ak positiv (hoher Titer). Rheumafaktor positiv. Laktat 102 mg/dl. Zirkulierende Immunkomplexe 51,7 RE/ml. BSG 49 mm in erster Stunde, CRP 0,6 mg/dl, Ferritin > 1200 ng/ml.
Weitere Bildgebung: CT des Gesichtsschädels mit pseudopolypösen Schleimhautschwellungen der rechten Kieferhöhle.
Theorie: intermittierende abdominelle ischämische Ereignisse im Rahmeneiner Vaskulitis.
Ansprechen der abdominellen Problematik auf Steroide (Prednisolon initial 100mg i.v. über 3 Tage).
Diagnose einer undifferenzierten Vaskulitis, a.e. eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis.
Einleitung einer Langzeittherapie mit Methotrexat 15mg s.c./Woche.
Verlauf: Remision mit vollständiger Rückbildung der abdominellen Problematik, Rückläufigkeit der pulmonalen Rundherde und auch der mediastinalen Lymphknoten.
Im Verlauf Reduktion und Ausschleichen des Methotrexat und der Steroidtherapie über drei Jahre hinweg.
Beschwerdefreier Verlauf über 16 Monate ohne immunsuppressive Therapie, dann Erstmanifestationsymmetrischer Arthritiden. Bildgebende Sicherung mittels Arthrosonographie, radiologisch einzige erosive Veränderung MTP II links. Zu diesem Zeitpunkt erneute Zunahme von pulmonalen Rundherden (gleiche Konfiguration wie in ursprünglichem CT fünf Jahre zuvor).
Retrospektiv erneute Reevaluierung des histologischen Ergebnisses mit Bewertung als unterschiedlich alte, z.T. floride rheumatoide Knoten. Lymphknotenmit z.T. deutlicher Anthrakofibrose.
Diagnoserevidierung hin zu einer seropositiven, anti-CCP-Ak-positiven rheumatoiden Arthritis Stadium II mitsekundärer Vaskulitis.
Konsequenz: Reetablierung der Langzeittherapie mit Methotrexat 20mg s.c./Woche und Steroidstoßtherapie (Prednisolon 20mg/die, Zieldosis 5mg/die).
Histologische Ergebnisse sind immer kritisch zu betrachten, solltenim Gesamtkontextgewürdigt werden und sind dennoch im Falle einer Änderung des klinischen Bildes erneut zu hinterfragen.
Extraartikuläre Manifestationen (u.a.in Form von Rheumaknoten) könnenden klassischen Symptomen einer rheumatoiden Arthritis auch um Jahre voraus gehen.
Befunde wie z.B. eine anti-CCP-Ak-Erhöhung sollten auch bei fehlenden artikulären Manifestationen die diagnostische Sensibilisierung für eine rheumatoide Arthritis erhöhen.
