gms | German Medical Science

42. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 28. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 24. Wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

17.-20. September 2014, Düsseldorf

Artikel

Artikel empfehlen

Einsatz von Immunsuppressiva bei SSc-Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung – Ergebnisse des DeSScipher-Projekts der EUSTAR-Gruppe

Meeting Abstract

Suche in Medline nach

  • Dörte Huscher - Deutsches Rheuma-Forschungszentrum (DRFZ), Forschungsbereich Epidemiologie, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Berlin, Berlin
  • Sabine Adler - Inselspital Bern, Klinik für Rheumatologie, klinische Immunologie und Allergologie, Bern, Schweiz
  • Yannick Allanore - Descartes University, Paris, Frankreich
  • László Czirják - University of Pecs, Pecs, Ungarn
  • Francesco Del Galdo - University of Leeds, Leeds, United Kingdom
  • Christopher P. Denton - Royal Free and University College, Centre for Rheumatology, London, United Kingdom
  • Oliver Distler - UniversitätsSpital Zürich, Rheumaklinik, Zürich, Schweiz
  • Marc Frerix - Justus-Liebig Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Abt. f. Rheumatologie u. Klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Marco Matucci Cerinic - University of Florence, Division of Medicine & Rheumatology, Florenz, Italien
  • Ulf Müller-Ladner - Justus-Liebig Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Ingo Helmut Tarner - Justus-Liebig Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Gabriele Valentini - Second University of Naples, Neapel, Italien
  • Ulrich A. Walker - Universitäts-Poliklinik, Felix-Platter Spital, Basel, Schweiz
  • Gabriela Riemekasten - Charité - Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Berlin

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 42. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 28. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 24. wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Düsseldorf, 17.-20.09.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. DocVK.08

doi: 10.3205/14dgrh153, urn:nbn:de:0183-14dgrh1531

Veröffentlicht: 12. September 2014

© 2014 Huscher et al.
Dieser Artikel ist ein Open Access-Artikel und steht unter den Creative Commons Lizenzbedingungen (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.de). Er darf vervielfältigt, verbreitet und öffentlich zugänglich gemacht werden, vorausgesetzt dass Autor und Quelle genannt werden.

Gliederung

Text

Einleitung: Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine der häufigsten Todesursachen bei Patienten mit systemischer Sklerodermie (SSc). Bisher gibt es keine zugelassenen Medikamente für die Behandlung von SSc-ILD und es fehlen Daten, um Behandlungsalgorithmen für die tägliche Praxis aufzustellen. Wir beschreiben derzeitige Behandlungsstrategien in einer großen europäischen Kohorte von SSc-ILD-Patienten.

Methoden: Die European Scleroderma Trial and Research (EUSTAR) Datenbank wurde mit Fokus auf ILD und Immunsuppressiva analysiert.

Ergebnisse: Es wurden 3.733 von11.406 Patienten identifiziert, die die ACR/ACR-EULAR Kriterien erfüllten und zusätzlich Zeichen von ILD sowie mindestens eine Dokumentation zu immunsuppressiver Therapie aufwiesen. Die Patienten waren zu 83,6% weiblich, das Alter betrug 55,5±13,4 und die Krankheitsdauer 8,5±7,9 Jahre. Der mRSS lag im Mittel bei 10,7±8,7 Punkten, die Hautbeteiligung war bei 44,6% vom diffusen und bei 46,9% vom limitierten Typ, 7,4% wiesen nur eine Sklerodaktylie und 1,1% keine Hautbeteiligung auf.

2.649 Patienten (71,0%) hatten mindestens zu einer Dokumentation immunsuppressive Therapie erhalten. Die 1.084 Patienten (29,0%) mit ILD-Symptomen aber ohne Immunsuppressiva waren im Mittel 5.0 Jahre älter, hatten eine 3,2 Jahre längere Krankheitsdauer, häufiger limitierte Hautbeteiligung (61%/41%), und höhere DLCO- (67,4/ 60,0) und FVC1-Werte (94,8/84,3).

Die am häufigsten eingesetzten Immunsuppressiva waren mit 58,9% Prednisolon(pred), 18,9% Cyclophosphamid(cyc), 15,1% Azathioprin(aza), 14,7% Methotrexat(mtx), 12,8% Mycophenolat Mofetil(mmf), selten kamen Rituximab (rit)(2,8%), D-Penicillamin (dpa)(2,5%), TNF-Inhibitoren (0,7%), und Imatinib (0,4%) zum Einsatz. Bei Betrachtung der höchsten jemals eingesetzten Therapieintensität erhielten etwa gleich viele Patienten Monotherapien(33,9%) und Kombinationen von 2 Medikamenten(32,5%), während eine Dreifachkombination mit 4,1% verhältnismäßig selten vorkam. Kombinationen von mehr als 3 immunsuppressiven Therapien waren Ausnahmen (n=17 Patienten).

Beim Vergleich der individuellen Behandlungsstrategien wurden am häufigsten pred-Monotherapie(30,8%) und die Kombination pred/cyc(11,8 %), pred/aza(9,2%), pred/mtx(8,7%) und pred/mmf(7,3%) eingesetzt. Mit vergleichbarer Häufigkeit wurden Monotherapien mit aza(5,0%), cyc(4,8%), mmf(4,8%) oder mtx(4,6%) dokumentiert. Zweierkombinationen von pred/rit oder pred/dpa erhielten jeweils knapp 1% der Patienten. Dreifachkombinationen, eingesetzt bei 153 Patienten, bestanden zumeist aus pred/cyc/mtx, pred/cyc/aza oder pred/mtx/aza.

Schlussfolgerung: Der Einsatz von Immunsuppressiva ist bei Patienten mit SSc-ILD häufig und weist eine hohe Bandbreite von Mono- und Kombinationstherapien auf. Prospektive Studien werden gebraucht um Indikationen und Outcomes zu definieren. Das EU-geförderte, neu initiierte internationale DeSScipher-Forschungsprojekt umfasst 5 prospektive Beobachtungsstudien, die die häufigsten medizinischen Begleiterkrankungen bei Patienten mit SSc untersuchen.