Artikel
Komplette Remission einer transversalen Myelitis und Hydroxychloroquin induzierten Myopathie bei Systemischen Lupus Erythematodes durch Plasmapherese, Kortikosteroiden und Belimumab
Suche in Medline nach
Autoren
Veröffentlicht: | 12. September 2014 |
---|
Gliederung
Text
Einleitung: Die Manifestation einer transversalen Myelitis bei einem Systemischen Lupus erythematodes (SLE) ist bisher sehr selten nur beobachtet worden. Wir berichten über eine 31-jährige Patientin mit SLE, die eine transversale Myelitis bot.
Sie entwickelte plötzlich einsetzende Miktionsbeschwerden, einen Subileus und Lähmungserscheinungen beider unterer Extremitäten (Paraplegie), wobei die Sensibilität erhalten blieb. Initial waren keine pathologischen Reflexe festzustellen,später konnte im Verlauf ein schwach positiver Babinski rechts vorübergehend klinisch erfasst werden. Im Labor fanden sich hoch positive ANA, positive ds-DNA-Ak, ein hoher Komplementverbrauch vonC3 und C4. Die Liquorpunktion ergab einen erhöhten Proteingehalt. Die MRT der Brustwirbelsäule zeigte eine Myelitis in Höhe Th1-10.
Methoden: Die Patientin hatte wegen des SLE Hydroxychloroquin 400mg/d eingenommen, welches unverändert weitergeben wurde. In der Akutphase erhielt die Patientin eine Plasmapherese mit kompletten Austausch des eigenen Plasmas, anschließend über 5 Tage 1000mg Prednisolon und zur Standartherapie ergänzend Belimumab 760mg (zunächst 14tägig in den ersten 4 Wochen, dann alle 4 Wochen i.v.).
Eine Therapie mit Cyclophosphamid wurde von der Pat. abgelehnt wegen Kinderwunsch und nicht abgeschlossener Familienplanung. Azathioprin musste bei der Erstdiagnose vor 3 Jahren zuvor wegen Magenunverträglichkeiten bereits abgesetzt werden. Die Gabe von Rituximab wurde im Team diskutiert, aber aufgrund der potenziellen Risiken für nervale und demyelinisierende Nebenwirkungen und mangels Erfahrung kritisch beurteilt und nicht eingesetzt.
Ergebnisse: Die neurologische Symptomatik bildete sich unter dem Therapieregime rasch zurück. Laborchemisch normalisierte sich der Komplementverbrauch. Die ds-DNA-Ak fielen ab.
Im weiteren Verlauf entwickelte die Patientin einen CK-Anstieg und eine Myopathie. Nach Absetzen von Hydroxychloroquin normalisierte sich die CK und die Myopathie bildete sich zurück.
Schlussfolgerung: Nach mehr als einem Jahr besteht eine Remission der Erkrankung (ECLAM 1). Der Allgemeinzustand ist stabil, so dass die Patientin unter Belimumab ohne weitere Hilfsmittel am Arbeitsleben und Alltag ohne Einschränkungen weiter teilnimmt.