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42. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 28. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 24. Wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

17.-20. September 2014, Düsseldorf

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Schwere akrale Nekrosen als Manifestation einer Kryoglobulinämischen Vaskulitis

Meeting Abstract

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  • Norman Görl - Klinikum Südstadt Rostock Klinik für Innere Medizin II Rheumatologie / Immunologie, Rheumatologie, Rostock
  • Christian Kneitz - Klinikum Südstadt Rostock, Klinik für Innere Medizin II - Rheumatologie / Immunologie, Rostock

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 42. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 28. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 24. wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Düsseldorf, 17.-20.09.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. DocFA.07

doi: 10.3205/14dgrh105, urn:nbn:de:0183-14dgrh1054

Veröffentlicht: 12. September 2014

© 2014 Görl et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Kryoglobulinämien sind seltene Erkrankungen, die durch den Nachweis von Kryoglobulinen und Komplikationen wie Purpura, akrale Nekrosen, Glomerulonephritis und Polyneuropathie gekennzeichnet sind. Kryoglobuline können monoklonal oder gemischt sein. Monoklonale (Typ I) Kryoglobulinämien sind Folge lymphoproliferativer Erkrankungen, die Hauptkomplikation sind akrale Nekrosen. Gemischte (Typ II und Typ III) Kryoglobulinämien sind mit Hepatitis C Infektion bzw. mit Kollagenosen und rheumatoider Arthritis assoziiert.

Anamnese: Berichtet wird über einen 1951 geborenen Patienten, der vor 2 Jahren wegen unklarer livider Hautveränderungen der Knie und Ellenbogen in der Hautklinik vorgestellt wurde. Es wurde derV.a. eine primäre Livedo reticularis gestellt und eine Antikoagulation mit Heparin begonnen. Hierunter war der Patient zunächst völlig beschwerdefrei.

Vor 2 Monaten wurden erstmals livide Verfärbung der Nase und Ohren bemerkt, die bei nicht beherrschbarer Zunahme und Schmerzeskalation zur stationären Einweisung führten.

Diagnostik: Laborchemisch zeigte sich eine Entzündungskonstellation und Thrombopenie sowie immunologisch ein ausgeprägter Komplementverbrauch.

Die ANCA-Diagnostik verblieb negativ, auffällig war der Nachweis von hochtitrigen Kryoglobulinen Typ I.

Eine weiterführende Hepatitis-Serologie blieb negativ. Eine positive Immunelektrophorese ließ nach unauffälliger Knochenmarksbiopsie ein MGUS IgG Kappa vermuten.

Eine Histologie aus einem entzündlich-nekrotischem Areal der Ohrmuschel zeigtehyaline Mikrothromben undleukozytoklastischen Gefäßveränderungen.

Nach Abschluss der Diagnostik werteten wir die Befunde im Rahmen einer Kryoglobulinämischen Vaskulitis bei monoklonaler (Typ I) Kryoglobulinämie mit IgG-Kappa-Paraprotein.

Therapie: Unter striktem Vermeiden einer Kälteexposition wurde eine immunsuppressive Therapie mit Prednisolon begonnen und weiterführend eine Cyclophosphamidtherapie eingeleitet.

Im Verlauf konnte eine deutliche Regredienz der laborchemischen Aktivitätsparameter (CrP, Komplement, Thrombopenie) bei stetig zunehmendem Allgemeinzustand und regredienten akralen Nekrosen verzeichnet werden.

Die Kryoglobulinämische Vaskulitis ist eine seltene aber differentialdiagnostisch zu erwägende rheumatische Systemerkrankung insbesondere bei unklaren Hautnekrosen, die eine rasche und gezielte sowie interdisziplinäre und Therapie Diagnostik erfordert.