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Das adulte Still Syndrom (AOSD) ist eine seltene autoinflammatorische Multisystemerkrankung ungeklärter Ätiologie, welches 1971 erstmalig durch E.G.L. Bywaters beschrieben wurde. Diagnostisch wegweisend ist die klassische Trias aus intermittierenden Fieberschüben, einem flüchtigen stammbetonten Exanthem und Arthralgien/-tiden. 1992 wurden Klassifikationskriterien von Yamaguchi et al formuliert. Epidemiologische Daten zu Inzident und Prävalenz variieren. Wir berichten über einen jungen Mann mit Fieber unklarer Genese.

Ein 43 jähriger Mann wird in einem überwachungspflichtigen Zustand aus einem peripheren Krankenhaus mit einem Systemischen Inflammatorischen Response-Syndrom (SIRS) verlegt. Bei Aufnahme bestanden Fieberschübe seit 15 Tagen bis >40 °C, eine neutrophile Leukozytose, hochgradige serologische Entzündung (CRP >382 mg/l), Arthralgien der kleinen Gelenke sowie eine Hepatosplenomegalie. Aufgrund der Entzündung und flüchtiger pulmonaler Infiltrate wurden unterschiedliche Antibiotika-Regime ohne Erfolg angewendet. Darüber hinaus entwickelte der junge Patient ein Vorhofflattern. Bei vorbeschriebener arterieller Hypertonie fand sich zudem eine milde Proteinurie von 1g/d. Im Verlauf zeigte sich ein im Fieber akzentuiertes makulopapulöses Exanthem der Unterarme.

Nach ausführlicher infektiologischer Abklärung und Ausschluss von Neoplasien erfolgte die rheumatologische Vorstellung. Zusätzlich ließen sich initial eine Pharyngitis mit nuchaler Lymphknotenschwellung erfragen. Diagnostisch wegweisend war eine ausgeprägte Hyperferritinämie. Die autoimmunologische Diagnostik war unauffällig.

Aufgrund der klinischen Symptomatik und unter Berücksichtigung der Yamaguchi-Kriterien wurde die Arbeitshypothese eines autoinflammatorischen Syndroms im Sinne eines adulten Still-Syndroms gestellt.

Nach Therapieeinleitung mit Prednisolon (1 mg/kg Körpergewicht) kam es bereits nach wenigen Stunden zu einer deutlichen Besserung des Allgemeinbefindens. Die Körpertemperatur sank innerhalb von wenigen Tagen auf unter 37 °C. Die initial erhöhten CRP- und Ferritinwerte (CRP: 382.4mg/l Ferritin 3833 mcg/l) sprachen schnell und deutlich auf die Steroidtherapie an (bei Entlassung: CRP 17.8mg/l, Ferritin bei 535mcg/l). Aufgrund des raschen Ansprechens der Prednisolongabe wurde zunächst Methotrexat 20 mg s.c. eingeleitet. Therapeutische Alternativen bestehen in der Gabe von Anti-IL1- oder Anti-IL 6-gerichteten Antikörpern.