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Wir berichten den Fall eines 27-jährigen Mannes mit seit 2012 bekannter anti-CCP positiver RA. Diese war intermittierend mit niedrig dosiertem Prednisolon therapiert worden. Bei der Erstvorstellung bei einem niedergelassenen Rheumatologen wurden erosive Veränderungen des MTP V dokumentiert, eine Therapie mit Methotrexat eingeleitet. Nach zweimaliger Einnahme wurde uns der Patient wegen Arthralgien beider Hände und Dyspnoe vorgestellt.

Bei der Aufnahmeuntersuchung Schwellung und Überwärmung aller Fingergelenke mit Aussparung der DIP-Gelenke. Weiterhin Schwäche der Oberschenkelmuskulatur. Laborchemisch auffällig: Leukozytose von 13.300/µL, CRP von 17.9 mg/L (N: <5.0 mg/L), Creatinkinase mit 5602 U/L deutlich erhöht, die Transaminasen GOT und GPT mäßig (279/179 U/L, N: <35 bzw 45 U/L). Die Urinuntersuchung zeigte eine Proteinurie von 646 mg/24 hr.

Computertomographie des Thorax: Milchglasinfiltrate vorwiegend der Unterlappen. Daraufhin Bestimmung von anti-Jo1 Antikörpern, diese waren deutlich erhöht (148 U/mL, N: <7.0 U/mL), anti-CCP ebenfalls (772.7 IU/mL, N: <5.0 IU/mL). EMG der linken unteren Extremität zeigte eine myopathische Schädigung. Im MRT Hyperintensität der Adduktoren im Oberschenkelbereich. Bioptisch konnte die Myositis gesichert werden.

Zur Abklärung der Hepatopathie wurde nach Ausschluss viraler Ursachen eine 24-h Sammelurinmessung auf Kupfer durchgeführt, dieses war mit 2.82 µmol/d (N: 0.06–0.5 µmol/d) deutlich erhöht, Ceruloplasmin mit 18.9 mg/dL leicht vermindert (N: 20-60 mg/dL). Eine Leberbiopsie zum Ausschluss eines M. Wilson wurde durchgeführt, dort ergab sich eine nur gering erhöhte Kupferkonzentration.

Wegen der Proteinurie entnahmen wir eine Biopsie aus der Niere; diese ergab den Befund einer IgA-Nephritis. In der bronchoalveolären Lavage zeigte sich eine lymphozytäre Alveolitis.

Wir iniitierten eine hochdosierte Medikation mit Prednisolon 1 mg/kg KG, nach 6 Wochen ohne hinreichende Besserung zudem Rituximab.

Die Entwicklung eines Antisynthetase-Syndroms (ASS) aus einer rheumatoiden Arthritis ist bislang in nur 3 Fällen beschrieben. Eine IgA-Nephritis bei ASS ist noch nie dokumentiert, bei RA ebenfalls eine Rarität, in einer Serie wurde dies in 3 von 15 Fällen berichtet.

Es wird diskutiert, ob das Vorkommen von CCP-Ak bei Erkrankungen außer RA auf ein hohes Risiko einer erosiven Arthritis hindeutet. Warum es bei einigen Patienten mit dokumentierter RA zu einem ASS kommt, ist unklar. Ggf. spielt das shared epitope eine Rolle. Entsprechende Analysen im vorliegenden Fall sind in Vorbereitung.