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Ein 58-jähriger Mann stellte sich in unserer Klinikwegen anhaltend hoher Entzündungszeichen vor. Er berichtete von einer Hüft-Operation rechts aufgrund anhaltend chronischer Schmerzen, wobei eine Femurkopfnekrose die Genese gewesen sein soll. Im histologischen Präparat zeigten sich anamnestisch Zeichen einer chronischen Entzündung, die nach Implantation der Hüft-TEP zur Langzeit-Clindamycin-Gabe führten. Dennoch hielt der Entzündungszustand an. An Nebenerkrankungen bestand lediglich ein milder Hypertonus.

Er beklagte ausgeprägte Schmerzen in den Fingerendgliedern, der Hüfte, den Ellenbogen, eine Raynaud-Symptomatik, Gewichtsverlust und ein schuppendes, stammbetontes Exanthem. Die BSG und CRP waren weit über der Norm.

Laborchemisch zeigte sich eine negative Antikörper-Diagnostik (RF, ACPA, ANA). Auffällig waren jeweils eine milde Eosinophilie, Hypergammaglobulinämie und eine gesteigerte Leichtkettenproduktion. Röntgenologisch konnten atypische, erosive Veränderungen an den Endphalangen, eine Kubitalarthrose und eine 16 mm große, wie ausgestanzt anmutende Erosion im Femurkopf links festgestellt werden. Eine Synovialanalyse aus den Gelenken gelang nicht.

Es erfolgte eine Knochenmarkbiopsie, in der ein vermehrter Gehalt CD68-positiver, S100-negativer Histiozyten gesichert werden konnte. Auch in der Hautbiopsie ließen sich neben eosinophilen Granulozyten Histiozyten darstellen.

Die Kombination aus Infiltrateosinophilie, histiozytärer Anreicherung, ausgestanzten Knochenherden, Hautveränderungen und dem chronischen Verlauf wiesen den Weg zur Diagnose einer Multizentrischen Retikulohistiozytose. Atypischerweise fehlten die periungualen Papeln, jedoch wies das Exanthem eine ähnliche Struktur wie die typischen histologischen Beschreibungen auf.

In der Therapie wird die selbstlimitierende Eigenschaft der Erkrankung beschrieben, welche jedoch erst nach ca. 7 Jahren und mit ausgeprägten Mutilationen einhergeht. Bereits andere Kollegen hatten an eine autoimmune Genese der Beschwerden gedacht und die Prednisolon-Sensibilität der Beschwerden erfolgreich getestet. Als prednisolonsparende Therapie werden in der Literatur NSAID, Glukokortikoide, Immunsuppressiva, Bisphosphonate und zunehmend häufiger TNF-Inhibitoren und selbst Tocilizumab mit unterschiedlichem Erfolg eingesetzt. Bei fehlender Vortherapie entschieden wir uns zunächst für eine Therapie mit Leflunomid in Kombination mit Prednisolon. Worunter sichin den ersten 6Monaten ein gutes Ansprechen zeigt, jedoch der langfristige Verlauf der Erkrankung abzuwarten bleibt.