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Rituximab zur Behandlung des schweren Jo-1-Antikörper-assoziierten Anti-Synthestase-Syndroms: Eine systematische Analyse von 14 Fällen zeigt eine hohe Ansprechrate
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Veröffentlicht: | 12. September 2014 |
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Einleitung: Rituximab (RIX) wurde in Fallserien mit Erfolg zur Behandlung von Jo-1-Antikörper-assoziiertem Anti-Synthestase-Syndrom (Jo-1-pos. ASS) eingesetzt. Das Ziel der hier vorgestellten Analyse war es, die Rate des Ansprechens auf RIX bei allen in einem Zentrum behandelten Patienten mit Jo-1-pos. ASS zu untersuchen.
Methoden: 36 Patienten mit Jo-1-pos. ASSder Jahre2006-2014 wurden identifiziert. 14 davon erhielten RIX.
Ergebnisse: 9 der 14 Patienten hatten eine ILD (64%), von denen 5 akut, jeweils mit O2-Pflichtigkeit, und 3 chronisch-progredient verliefen. 7 der 9 (78%) Patienten hatten Alveolitis, 5 (56%) Lungenfibrose, davon jeweils 3 schwergradig und 2 (22%) eine PAH. Alle 14 Patienten hatten Polymyositis und Arthritis, 6 (43%) Raynaud-Syndrom und 3 (21%) Mechaniker-Hände und waren refraktär auf immunsuppressive Therapien (11x AZA, 9x MTX und 4x Cyc.). Die Patienten erhielten im Schnitt 4,5 (1-13) Zyklen RIX 2x 1g i.v. im mittleren Abstand von 7 Monaten, bei 12 von 14 (86%) in Kombination mit Immunsuppressiva (6 x AZA, 4 x MTX, 2x CsA und 1x Cyc). Die mittlere Nachbeobachtungszeit lag bei 35 ±29 Monaten (6-66). 12 der 14 (86%) Patienten sprachen auf die Therapie an, bei allen mit Reduktion des Prednisonbedarfs, kompletter Remission der Polymyositis und signifikanter Besserung der ILD (Tabelle 1 [Tab. 1]) bereits nach dem 1. Zyklus. Kein Patient blieb O2-pflichtig. 4 Patienten hatten insgesamt 5 Rezidive, 3 davon nach verlängerten Infusions-Abständen >6 Monaten. Eine Patientin erlangte nach 3 Zyklen eine Langzeitremission.
Nur eine Patientin mit im Vordergrund stehender Arthritis sprach nicht an, ein Pat. war nicht nach zu verfolgen. Eine Patientin mit schwergradiger Lungenfibrose, PAH sowie Langzeit-Prednison >20mg/d verstarb nach dem 2. Zyklus an einer Pneumonie. Ansonsten traten keine schweren unerwünschten Wirkungen auf.
ILD= Interstitielle Lungenerkrankung, PAH = Pulmonal arterielle Hypertonie, AZA= Azathioprin, MTX = Methotrexat, Cyc= Cyclophosphamid
Schlussfolgerung: RIX führte bei fast allen Patienten mit Jo-1-pos. ASS zu einem raschen und hochsignifikanten Ansprechen der Polymyositis und der ILD. In der Regel muss die Therapie kontinuierlich wiederholt werden um Rezidive zu verhindern. Eine frühe Therapie reduziert das Komplikationsrisiko.