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Stevens-Johnson-Syndrom und Toxische epidermale Nekrolyse auf der Verbrennungsintensivstation
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Veröffentlicht: | 24. September 2019 |
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Fragestellung: Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) bezeichnet eine seltene, immunologische Intoleranzreaktion, die zu einer Blasenbildung mit Ablösung der Haut führt und insbesondere auf eine Vielzahl möglicher Medikamente zurückgeführt werden kann. Je nach Ausdehnung wird das Krankheitsbild auch als toxische epidermale Nekrolyse (TEN) bzw. SJS/TEN-Mischform bezeichnet. Anhand unserer Untersuchung soll eine Charakterisierung der Patienten anhand der Auslöser, der klinischen Ausprägung und des Krankheitsverlaufes erfolgen, um die bekannten Behandlungsstrategien zu optimieren.
Methoden: Ausgewertet wurden retrospektiv die Daten von Patienten mit der Aufnahmediagnose SJS, TEN und SJS/TEN, die von Januar 2010 bis Dezember 2018 auf der Offenbacher Verbrennungsintensivstation behandelt wurden.
Ergebnisse: Insgesamt wurden 33 Kinder und Erwachsene mit den Diagnosen SJS (n=2), SJS/TEN (n=9) und TEN (n=22) in diesem Zeitraum behandelt - davon 17 männlich, 16 weiblich, mit einem mittleren Alter von 59,6 Jahren. Als häufigster Auslöser stellte sich das Medikament Allopurinol bei 48,3% (n=14) der betroffenen Erwachsenen heraus, während sich bei Kindern (n=4) keine Medikamentenassoziation zeigte. Nach Kontakt mit dem Auslöser zeigten sich schmerzhafte Erosionen und Ulzerationen der Haut und Schleimhäute, begleitet von Fieber und allgemeinem Krankheitsgefühl. Im Mittel waren 53,9% der Körperoberfläche von diffusen, großflächigen nekrotischen Ablösungen der Epidermis betroffen. Für 27,3% der Patienten (n=9) verlief die Erkrankung letal.
Schlussfolgerungen: Es gilt diese seltene, Erkrankung anhand von charakteristischen Symptomen und bekannten Auslösern zu erkennen und entsprechend ihrer Ausprägung frühzeitig analog der Verbrennungsmedizin zu behandeln. Die Behandlung der SJS/TEN-Mischform und der TEN sollte in jedem Fall in einem Schwerbrandverletztenzentrum erfolgen, um von entsprechenden Strukturen und Expertise zu profitieren.