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48. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen (DGPRÄC), 55. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie (ÖGPÄRC), 22. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen (VDÄPC)

14.09. - 16.09.2017, Graz, Österreich

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Morbus Hailey Hailey und die Mammareduktion – operative Behandlung einer Genmutation

Meeting Abstract

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  • Karl Schwaiger - Barmherzige Brüder Salzburg, Paracelsus Medizinische Privatuniversität, Abteilung für plastische, rekonstruktive und ästhetische Chirurgie, Salzburg, Österreich
  • presenting/speaker Jennifer Neureiter - Barmherzige Brüder Salzburg, Paracelsus Medizinische Privatuniversität, Abteilung für plastische, rekonstruktive und ästhetische Chirurgie, Salzburg, Österreich
  • Michaela Hladik - Barmherzige Brüder Salzburg, Paracelsus Medizinische Privatuniversität, Abteilung für plastische, rekonstruktive und ästhetische Chirurgie, Salzburg, Österreich
  • Elisabeth Russe - Barmherzige Brüder Salzburg, Paracelsus Medizinische Privatuniversität, Abteilung für plastische, rekonstruktive und ästhetische Chirurgie, Salzburg, Österreich; Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School, Wellman Center for Photomedicine, Boston, MA, Vereinigte Staaten
  • Gottfried Wechselberger - Barmherzige Brüder Salzburg, Paracelsus Medizinische Privatuniversität, Abteilung für plastische, rekonstruktive und ästhetische Chirurgie, Salzburg, Österreich

Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen. Österreichische Gesellschaft für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie. Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen. 48. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen (DGPRÄC), 55. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie, 22. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen (VDÄPC). Graz, Österreich, 14.-16.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. Doc112

doi: 10.3205/17dgpraec112, urn:nbn:de:0183-17dgpraec1129

Veröffentlicht: 16. August 2017

© 2017 Schwaiger et al.
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Gliederung

Text

Morbus Hailey Hailey oder auch Pemphigus chronicus benignus familiaris genannt, ist ein sehr seltenes Krankheitsbild. Genaue Daten bezüglich Inzidenz und Prävalenz liegen nicht vor. Es handelt sich um eine autosomal dominant vererbte Mutation des ATP2C1 Gens. Klinisch manifestiert sich die Krankheit durch das Auftreten von roten, schuppenden Ekzemen und Blasen, speziell im Intertrigo-Bereich. Histologisch erkennt man das Bild einer suprabasilaren Akantolyse.

Wir präsentieren den Fall einer 38-jährigen Patientin, welche an unserer Abteilung mit starker Exazerbation der Krankheit im Bereich der Submammärfalten vorstellig wurde. Bei der Patientin bestand eine mäßig-gradige Mammahypertrophie/Ptosis mammae. Nach Befundevaluierung wurde die Indikation zur Mammareduktion/Mastopexie gestellt. Aufgrund des durch die Operation erzielten Straffungseffektes und der Vermeidung des Skin-to-Skin Kontaktes konnte eine gute Ausheilung der Läsionen erzielt werden.

Aufgrund des Versagens konservativer Therapiemaßnahmen und dem prinzipiellen Fehlen einer kausalen Therapie lieferte die beidseitige Mammareduktionsplastik in diesem Fall die probate Therapie zur Behandlung des Morbus Hailey Hailey in Kombination mit einem sehr gutem ästhetischen Ergebnis.