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Fragestellung: Frühzeitige Eingriffe im Säuglingsalter und der frühen Kindheit sollen drohende Schäden am Gehirn, der geistigen Entwicklung, des Schädel- und Gesichtswachstums, der Sehkraft und der Atemfunktion sowie der Entstellung vermeiden oder einschränken. Postoperative Langzeitbeobachtungen und -behandlung geben wichtige Aufschlüsse hinsichtlich genetischer Ursachen komplexer Fehlbildungen, Indikation, Op-Zeitpunkt, Methoden und weiterer Entwicklung.

Material und Methoden: Zwischen 1978 und 2014 wurden hunderte Kinder operiert. Davon wurden typische Fehlbildungen ausgewählt, die über 6 bis 29 Jahren nachbetreut werden konnten. Fallbeispiele: Med. Nasendermoid, Fronto-nasale Dysplasie, Amnionbanddeformität, Arhinie, Kranio-fazio Stenosen und Meningoencephalocelen mit Hypertelorismus. Op-Indikationen, -Zeitpunkt, -Methoden und Sekundäreingriffe werden dargestellt.

Ergebnisse: In allen nachbeobachteten Fällen konnten intracranielle Hypertonie entlastet, Visusschäden vermieden, Atemwegseinengungen gebessert und die Voraussetzungen für ein normaleres Schädel-, Gehirn- und Gesichtswachstum geschaffen werden. Sekundäreingriffe glichen genetische Wachstumsstörungen aus und verminderten Entstellungen und psychosoziale Entwicklungsstörungen.

Komplikationen: Todesfälle als Folge der extremen Fehlbildung = 2, temporäre, op-pflichtige Liquorrhoe = 4, Visusschäden = 2, größere Knochenresorptionen = 6, Restenosierung = 10.

Schlussfolgerungen: Komplexe Kraniofaziale Fehlbildungen sollen möglichst innerhalb des 1. Lebensjahres operiert werden zur Entlastung intracranieller Hypertonie, Verbesserung des Hirn- und Schädelwachstums, Vermeidung von Visusschäden und Atemwegstörungen. Anpassende Folgeeingriffe bis zum Erwachsenenalter können vitale Funktionen und Entstellungen verbessern und diepsychosoziale Entwicklung unterstützen.