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Wir berichten über den Fall einer 6-jährigen Patientin, die uns im September 2021 aufgrund einer seit ca. einem Jahr bestehenden Dysphonie zugewiesen wurde. Eine alio loco erfolgte Biopsie der rechten Stimmlippe ergab den Verdacht auf einen Granularzelltumor (GZT).

Bei der Erstvorstellung und auch postoperativ erfolgten eine Videolupenlaryngoskopie sowie eine perzeptive und objektive Stimmanalyse. Hierfür wurden das RHB-Schema sowie das Göttinger-Heiserkeitsdiagramm (Gö-HD) eingesetzt. Eine Videostroboskopie wurde von der jungen Patientin nicht toleriert.

Präoperativ imponierte ein glatt vorgewölbter Tumor der rechten Stimmlippe sowie eine eingeschränkte Stimmqualität (R2 B2 H2) (siehe Abbildung 1d [Abb. 1]). Im Oktober 2021 erfolgte eine CO₂-lasermikrochirurgische Befundexzision mit dem Nachweis eines gutartigen GZT, welcher in sano reseziert wurde. Nach Abheilung war die Stimme nunmehr unbeeinträchtigt (R0 B0 H0). Die objektive Stimmanalyse ergab eine Verbesserung der Irregularitäts- und Rauschkomponente von prä- zu postoperativ von 6,21 (± 1,25 Standardabweichung) auf 5,52 (± 1,33) sowie 3,16 (± 0,89) auf 2,83 (± 0,90). Bis dato zeigte sich kein Rezidivtumor.

GZT, auch nach Ihrem Erstbeschreiber „Abrikossoff-Tumore“ genannt, sind eine seltene, zumeist gutartige Tumorentität [1], [2], [3]. Hierbei handelt es sich um subkutan oder submukös gelegene Tumore neuroektodermalen Ursprungs. GZT können alle Körperregionen befallen. In der Literatur werden sie am häufigsten im Kopf-Hals-Bereich, vornehmlich im Bereich der Zunge beschrieben. Eine laryngeale Manifestation ist außerordentlich selten und nach unserer Literaturrecherche ca. 100-200 mal beschrieben [1], [2], [3]. Prädilektionsstelle im Larynx ist der posteriore Stimmlippenanteil [1], [2]. Eine histologische Abklärung ist zum Malignomausschluss unumgänglich. Das histopathologische Bild imponiert durch einen Weichteiltumor aus großen epitheloiden Zellen mit körnigem Zytoplasma. Die epithelioide Zellen stammen von Schwann'schen Zellen [4] (siehe Abbildung 1 a-c [Abb. 1]). In unserem Fall bestanden keine Anzeichen eines malignen GZT wie z.B. vesikuläre Kerne mit prominenten Nukleolen, eine erhöhte mitotische Aktivität (> 2 Mitosen/2 mm²) und geografische Nekrosen (siehe Abbildung 1c [Abb. 1]). In der Immunhistochemischen Färbung sind GZT unabhängig vom Malignitätsgrad positiv für S100, Nestin und Calretinin. Aufgrund ihres reichlichen lysosomalen Zytoplasmagehalts sind die Tumoren auch für CD68 positiv [4] (siehe Abbildung 1b [Abb. 1]).

Eine über Wochen persistierende Dysphonie erfordert stets einen Tumorausschluss, auch im Kindesalter. Die Therapie der Wahl von GZT ist eine vollständige chirurgische Exzision, um eine Rezidivgefahr zu minimieren. Diese beträgt zwischen 2-3% und können in 1-2% maligne transformieren [1], [2]. Regelmäßige laryngoskopische Nachkontrollen sind insbesondere auch bei der Gefahr eines multilokulären Auftretens sinnvoll.