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Progrediente Bewegungsstörung der Stimmlippen bei limitierter Systemischer Sklerose
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Autoren
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Sonja Dockter
- Universitätsklinikum Essen, Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie, Abteilung für Phoniatrie und Pädaudiologie, Essen, Deutschland
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Muhittin Demir
- Universitätsklinikum Essen, Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie, Abteilung für Phoniatrie und Pädaudiologie, Essen, Deutschland
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Kathrin Fischer
- Universitätsklinikum Essen, Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie, Abteilung für Phoniatrie und Pädaudiologie, Essen, Deutschland
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Stephan Lang
- Universitätsklinikum Essen, Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie, Essen, Deutschland
| Veröffentlicht: | 20. September 2023 |
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Gliederung
Zusammenfassung
Hintergrund: Die limitierte Systemische Sklerose ist ein Untertyp der Systemischen Sklerodermie und gekennzeichnet durch Assoziation des Raynaud-Phänomens mit auf Hände, Gesicht, Füße und Unterarme begrenzter Hautfibrose. Der Körperstamm wird nicht, der Kopf selten befallen. Oft können Anti-Zentromer-Antikörper (ACA) nachgewiesen werden. Es kann eine schwere Beteiligung aller inneren Organe auftreten. Häufig besteht eine Motilitätsstörung des Ösophagus mit gastro-ösophagealem Reflux. Auch eine Form ohne Sklerodermie wird beschrieben.
Material und Methoden: Wir berichten über eine 52 Jahre alte Patientin, bei der ca. 1 Monat nach einer Septorhinoplastik eine Dysphonie, Dyspnoe sowie Rücken- und Schulterschmerzen, zunehmend auch polysynovitische Schwellungen im Bereich der Hände und eines Knies auftraten. Ein Raynaud-Syndrom, Reflux-Beschwerden und eine Hypothyreose waren länger bekannt.
Ergebnisse: Zum Zeitpunkt der Erstvorstellung bestand ein Stimmlippenstillstand rechts in Paramedianstellung bei regelrechter Beweglichkeit links. Die Stimmlippen waren gering geschwollen, es fanden sich keine Bambus-Knoten.
Die rheumatologische Diagnostik ergab, bei diskrepanten serologischen Befunden, zunächst eine formal seropositive rheumatoide Arthritis im Sinne einer steroidsensiblen Akutphase. Die Gelenkbeschwerden sowie auch die Stimm- und Atemnot-Beschwerden besserten sich vorübergehend.
Bei rezidivierenden Gelenkschmerzen, multiplen positiven Tender-points, weiterer Stimm-Verschlechterung, sowie zunehmender Dyspnoe, erhärtete sich, bei dann auch deutlich erhöhten ACA, die Diagnose einer limitierten Systemischen Sklerose sowie einer Fibromyalgie.
Diskussion: Erstsymptom der limitierten Systemischen Sklerose ist häufig das Raynaud-Syndrom. Im Verlauf kann eine Beteiligung aller inneren Organe auftreten. Eine Ösphagus-Motilitätsstörung führt häufig zu Reflux. Bewegungsstörungen der Stimmlippen mit Dysphonie und Dyspnoe werden in der Literatur nicht beschrieben, von einem Zusammenhang ist bei unserer Patientin jedoch auszugehen.
Fazit: Bei der beschriebenen Patientin ist von einem Zusammenhang der Bewegungsstörung der Stimmlippen und der limitierten Systemischen Sklerose auszugehen.
Eine Ary-Fixation, ggf. als Folge der Intubation, sollte differentialdiagnostisch in Betracht gezogen und mittels Elektromyografie, hochauflösendem CT des Larynx und Prüfung der Beweglichkeit im Arygelenk ausgeschlossen werden.
Text
Hintergrund
Die Systemische Sklerose (Sklerodermie) ist eine seltene Erkrankung. Sie gehört zu den Kollagenosen. Im Vordergrund stehen eine Verdickung und Verhärtung der Haut mit Vermehrung des Bindegewebes und eine Gefäßentzündung, von der weitere Organe wie die Lunge, der Verdauungstrakt und die Nieren betroffen sein können. Zusätzlich können Gelenk- und Muskelbeschwerden auftreten.
Die Erkrankung lässt sich in zwei Formen unterteilen:
Bei der diffusen Form ist die Hautsklerose an allen Körperpartien möglich. Meist sind Anti-ScL-70-Antikörper nachweisbar.
Die limitierte langsam fortschreitende Form ist gekennzeichnet durch Assoziation des Raynaud-Phänomens mit auf Hände, Gesicht, Füße und Unterarme begrenzter Hautfibrose. Der Körperstamm wird nicht, der Kopf selten befallen. Oft können Anti-Zentromer-Antikörper (ACA) nachgewiesen werden. Es kann eine schwere Beteiligung aller inneren Organe auftreten. Häufig besteht eine Motilitätsstörung des Ösophagus mit gastro-ösophagealem Reflux. Auch eine Form ohne Sklerodermie wird beschrieben. Bewegungsstörungen der Stimmlippen wurden bisher nicht beschrieben.
Material und Methoden
Wir berichten über eine 52 Jahre alte Patientin, bei der ca. 1 Monat nach einer Septorhinoplastik eine Dysphonie, Dyspnoe sowie heftige Rücken- und Schulterschmerzen auftraten, zunehmend auch polysynovitische Schwellungen im Bereich der Hände und eines Knies.
Ein Raynaud-Syndrom, Reflux-Beschwerden und eine Hypothyreose waren seit 6 Jahren bekannt.
Ergebnisse
Zum Zeitpunkt der ersten stationären Aufnahme zur Abklärung der Primärsymptomatik bestand ein Stimmlippenstillstand rechts in Paramedianstellung bei regelrechter Beweglichkeit links. Die Stimmlippen waren gering geschwollen, es fanden sich keine Bambus-Knoten.
Die rheumatologische Diagnostik ergab, bei diskrepanten serologischen Befunden, zunächst eine formal seropositive rheumatoide Arthritis im Sinne einer steroidsensiblen Akutphase. Die Rückenschmerzen, Gelenkbeschwerden sowie auch Dysphonie und Dyspnoe besserten sich deutlich, jedoch nur vorübergehend, unter systemischer Kortison-Therapie und Methotrexat-Therapie.
Bei rezidivierenden Gelenkschmerzen, multiplen positiven Tenderpoints, weiterer Stimm-Verschlechterung sowie zunehmender Dyspnoe erhärtete sich, bei dann auch deutlich erhöhten ACA, die Diagnose einer limitierten Systemischen Sklerose sowie einer Fibromyalgie.
Durch eine hochauflösende Computertomografie des Larynx (Schichtdicke 1 mm) konnte eine, evtl. durch die Intubation induzierte, Aryknorpel-Fixation ausgeschlossen werden. Auch eine zentrale Ursache der Bewegungsstörung der Stimmlippen konnte durch ein MRT des Neurocraniums ausgeschlossen werden.
Diskussion
Erstsymptom der limitierten Systemischen Sklerose ist häufig das Raynaud-Syndrom. Im Verlauf kann eine Beteiligung aller inneren Organe auftreten. Eine Ösphagus-Motilitätsstörung führt häufig zu Reflux. Bewegungsstörungen der Stimmlippen mit Dysphonie und Dyspnoe werden in der Literatur nicht beschrieben, von einem Zusammenhang ist bei unserer Patientin jedoch auszugehen.
Schlussfolgerung
Bei der beschriebenen Patientin ist von einem Zusammenhang der Bewegungsstörung der Stimmlippen und der limitierten Systemischen Sklerose auszugehen.
Eine Parese der Stimmlippen z.B. im Sinne einer idiopathischen Parese sollte mittels EMG des Larynx ausgeschlossen werden. Ein Termin hierzu konnte vor Verfassen der Kurzfassung nicht vereinbart werden, das Ergebnis wird jedoch auf der Tagung präsentiert.
