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Das Universelle Neugeborenen-Hörscreening (UNHS) gilt gemäß den Kinderrichtlinien des Gemeinsamen Bundesausschusses [1] als bestanden, wenn Neugeborene ein „pass“ (im Folgenden als + bezeichnet) im BERA-Screening (AABR) erreichen, auch wenn die transitorisch evozierten otoakustischen Emissionen (TEOAE) nicht ausreichend reproduzierbar sind (im Folgenden als - bezeichnet). Da der Stimulus der AABR in der Regel um 35 dB nHL gewählt wird, erscheint denkbar, dass geringgradige Hörschädigungen auf diese Weise übersehen werden. Allerdings sind bereits geringgrade Hörstörungen in der Kindheit entwicklungsrelevant [2], [3].

Die vorliegende Studie untersucht, in welchem Ausmaß Neugeborene mit Diskrepanz zwischen regelrechtem AABR-Befund und auffälligem TEOAE-Ergebnis von Hörstörungen betroffen sind.

Es erfolgte eine retrospektive Datenanalyse von Neugeborenen, die sich zwischen 01/2018 und 12/2021 aufgrund eines auswärtigen auffälligen UNHS in unserer pädaudiologischen Sprechstunde vorstellten. Einschlusskriterium war neben dem Alter (0-8 Lebensmonate bei Erstvorstellung) ein vollständig vorliegender audiometrischer Datensatz (AABR, TEOAE, DPOAE und Tympanometrie). Neugeborenen mit Diskrepanz zwischen regelrechtem AABR-Befund, aber nicht ausreichend reproduzierbaren TEOAEs wurde eine Verlaufskontrolle im Alter von 9 und 12 Lebensmonaten angeraten; im Fall erneut auffälliger Befunde wurde eine elektrophysiologische Hörschwellenbestimmung mittels frequenzunterscheidender Hirnstammaudiometrie durchgeführt.

Von den 863 eingeschlossenen Säuglingen zeigten 190 Babies (271 Ohren) die Konstellation AABR+/TEOAE-.

Die übrigen Neugeborenen zeigten die Konstellation AABR+/TEOAE+ in 349 Fällen, AABR-/TEOAE- bilateral in 231 Fällen, AABR-/TEOAE- unilateral in 88 Fällen und AABR-/TEOAE+ in 5 Fällen.

Von den betroffenen 271 Ohren mit AABR+/TEOAE- kehrten 168 Ohren (62%) zum 1-Jahres-Follow-up zurück. Dabei ergaben sich bei 49 Ohren (29%) unauffällige audiometrische Befunde, bei 60 Ohren (36%) eine isolierte Schallleitungsstörung bei Paukenerguss, bei 29 Ohren (17%) eine isolierte sensorineurale Schwerhörigkeit, bei einem Ohr (0,6%) eine Schallleitungsstörung ohne Paukenerguss und bei sechs Ohren (3,6%) eine kombinierte Schwerhörigkeit bei Schallempfindungsstörung und Paukenerguss. 23 Ohren (14%) wiesen im 1-Jahres-Follow-up auffällige Befunde auf, ließen sich aber keiner der o.g. Gruppen zuordnen, da sie zur empfohlenen frequenzunterscheidenden BERA nicht erschienen.

Im Longterm-Follow-up benötigten 67 von 168 Ohren (40%) eine Therapie (eine Cochleaimplantation, 35 Hörgeräte und 31 Paukenröhrchen). Der Schweregrad der bleibenden Schwerhörigkeiten war zumeist mild (72% vs. 17% mittelgradig vs. 11% mindestens hochgradig).

Die Rate an Spontanregredienz von Paukenergüssen, die bei Erstvorstellung bestanden, lag bei 29%.

In Summe unterscheiden sich die Ergebnisse stark von den 349 Neugeborenen mit gänzlich unauffälligem Hörscreening (698 Ohren). Das Profil an vorhandenen Risikofaktoren für eine frühkindliche Schwerhörigkeit bei den Neugeborenen mit Diskrepanz zwischen AABR und TEOAE ähnelt dem Profil von Säuglingen mit komplett auffälligen Screeningbefunden (AABR-/TEOAE-) deutlich mehr als dem Profil von Säugling mit komplett unauffälligen Screeningbefunden. Vor allem aber besteht eine stärkere Assoziation zwischen dem Vorhandensein von Risikofaktoren und der Prävalenz einer Schwerhörigkeit (AABR+/TEOAE- OR 3,19 mit 95%-KI 1,40 bis 7,24 vs. AABR-/TEOAE- OR 1,29 mit 95%-KI 0,54 bis 3,13).

Trotz einiger Limitationen aufgrund des retrospektiven Studiendesigns zeigen die Daten klar auf, dass Neugeborene mit nicht ausreichend reproduzierbaren TEOAE trotz unauffälligen BERA-Screeningbefunds ein erhöhtes Risiko für Hörstörungen am Ende des ersten Lebensjahrs aufweisen, überwiegend aufgrund persistierender Paukenergüsse oder aufgrund zumeist milder sensorineuraler Schwerhörigkeit. Die Wahrscheinlichkeit einer Spontanregredienz von kongenitalen Paukenergüssen erscheint vergleichbar zu den Daten von Karawani H und Kollegen [4] geringer als bei erworbenen Paukenergüssen, weshalb häufig eine Paukendrainage notwendig wird. Da selbst isolierte Schallleitungsstörungen im Kindesalter durch Paukenergüsse problematisch für die Entwicklung der Betroffenen sein können [5], [6], erscheint eine pädaudiologische Anbindung betroffener Neugeborener sinnvoll. Besonders wichtig erscheint eine Verlaufskontrolle bei Kindern mit Risikofaktoren.

Um keine Hörschädigungen in der sensiblen Phase der Sprachentwicklung zu übersehen, ist eine pädaudiologische Anbindung von Neugeborenen mit auffälligen TEOAE im UNHS sinnvoll - auch dann, wenn ein unauffälliger BERA-Screeningbefund vorliegt.