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Die Ursachen für eine einseitige Schwerhörigkeit im Kindesalter sind vielfältig und umfassen u.a. genetische Ursachen, Fehlbildungen von Mittel- und Innenohr sowie Infektionen. Neben organischen Ursachen können auch bei Kindern bereits Somatisierungsstörungen mit Angabe einer Schwerhörigkeit auftreten. Bei Angabe einer einseitigen Schwerhörigkeit ist differentialdiagnostisch auch immer an eine retrocochleäre Ursache zu denken, insbesondere bei unauffälligen otoakustischen Emissionen.

Wir berichten über ein 6-jähriges Mädchen, welches uns mit seit mehreren Monaten bestehender, einseitiger Schwerhörigkeit vorgestellt wurde. Von Seiten der Mutter wurde der V.a. eine Aggravation geäußert, da das Mädchen dachte, sie müsse nicht in die Schule, sofern eine Hörstörung bei ihr diagnostiziert würde. Otalgie, Otorrhoe oder Vertigo wurden verneint, der HNO Status war unauffällig.

Nach mehreren Durchläufen und vielen unsicheren Angaben in der Audiometrie zeigte sich rechts eine Hörschwelle zwischen 85 und 110 dB, links eine Normakusis. Die otoakustischen Emissionen (TEOAE und DPOAE) waren bds. in der Norm registrierbar. In der Sprachaudiometrie (Göttinger II) zeigte sich rechts 0 % Wortverstehen bei 65 dB, links 100 % bei 65 dB (Abbildung 1 [Abb. 1]).

Aufgrund der Diskrepanzen und der zögerlichen Angaben bestand zunächst der V.a. eine psychogene Hörstörung passend zu den Angaben der Mutter. Die im Anschluss direkt durchgeführte BERA Diagnostik (Click Stimulus) bestätigte allerdings eine Surditas rechts: Die Welle V rechts war bis 100 dB nicht nachweisbar, während links Potentiale bis 10 dB ableitbar waren. Es bestand der Verdacht auf eine retrocochleäre Schwerhörigkeit.

In der cMRT bestätigte sich eine große Raumforderung der hinteren Schädelgrube mit Infiltration des inneren Gehörgangs (Abbildung 2 [Abb. 2]). Nach Resektion des Tumors ergab sich histologisch ein „Pilozytisches Astrozytom“ (ZNS WHO-Grad 1, MO).

Pilozytische Astrozytome sind die häufigsten gutartigen Hirntumoren des Kindes und jungen Erwachsenen. Durch das meist langsame Wachstum können die Symptome zunächst unspezifisch sein. Eine Schwerhörigkeit als Erstsymptom ist unseres Wissens nach selten.

Raumforderungen als Ursache einer einseitigen Schwerhörigkeit bei Kindern sind selten. Auch bei V.a. psychosomatische Genese einer Schwerhörigkeit ist mittels genauer Anamnese und Diagnostik zunächst immer eine organische Ursache sicher auszuschließen. Zur weiteren Abklärung einer unklaren Schwerhörigkeit, insbesondere bei Hinweisen auf eine retrocochleäre Genese, sollte daher immer eine Hirnstammaudiometrie sowie eine Bildgebung des Kopfes mittels cMRT erfolgen.