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Eine 36-jährige Frau und Mutter von 3 kleinen Kindern stellt sich verzweifelt zur Zweitmeinung in unserer Klinik vor, nachdem bereits 3 Monate zuvor alio loco eine laserchirurgische Zungengrundreduktion mit Lymphknotenexstirpation und Adenotomie durchgeführt worden sei. Aktuell liege erneut der Ausgangsbefund vor. Sie habe ein Globusgefühl, eine kloßige Sprache mit Dyspnoe und Dysphagie mit reduziertem Allgemeinzustand.

Bereits in der Kindheit habe eine Tonsillektomie stattgefunden. Ohne Vorerkrankungen nehme die Patientin auch keine Dauermedikation.

Die im ersten Eingriff entnommene Histologie konnte seitens der Pathologie nicht erneut aufgearbeitet werden, so dass eine Revisions-Operation durchgeführt werden musste. Im Rahmen einer Mikrolaryngoskopie wurde großzügig die Zungengrundtonsille mit einer Radiofrequenznadel abgetragen. Bei erschwerten Intubationsbedingungen wurde zum Schutz der Patientin eine schnelle und kosmetisch schönere passagere dilatative Tracheotomie durchgeführt. Bei zweimaliger Nachblutung im postoperativen Verlauf stellte sich dies als sinnvolle Entscheidung heraus.

Die pathohistologische Untersuchung der Tonsilla lingua zeigte floride Ulzerationen mit fokaler bakterieller Besiedlung, erneut ohne einen richtungsweisenden Befund. Wegen des hohen IgE-Werts wurde eine allergologische Diagnostik (Pricktest, Epikutantest, RAST-Test) angeschlossen, die keine Sensibilisierung gegenüber den getesteten Allergenen feststellen ließ.

Nach primärem Ausschluss einer malignen Veränderung und enorm hohen IgE-Werten (bis 6.000 U/ml) wurde an das seltene Hyper-IgE-Syndrom (Job’s-Syndrom, Hiob-Syndrom, Buckley-Syndrom) aus den immunologisch-allergologischen [1] und pädiatrischen [2], [3] oder HNO-Publikationen des oberen Aerodigestivtraktes gedacht.

Differentialdiagnostisch musste aber auch wegen des jungen Lebensalters und der raschen Progredienz über ein Lymphom nachgedacht werden. Durch den prolongierten klinischen Verlauf wurden die Proben hartnäckig von 4 Pathologien, inklusive der Referenzpathologien Mannheim und Würzburg betrachtet. Weiterhin zeigt sich kein eindeutiges Lymphom. In der Zusammenschau wird eine monoklonale atypische Proliferation T-follikulärer Helferzellen (TFH-Zelle) ohne das typsiche Bild eines Angioimmunblastischen T-Zell-Lymphoms vermutet. Daher bestand der Verdacht auf eine frühe Infiltration der Zungengrundtonsille durch ein peripheres T-Zell-Lymphom NOS vom TFH-Typ. Unter Kortisonstoßtherapie, die ausgeschlichen wird, besserte sich der Lokalbefund. Seitens der Onkologen wurde zusätzlich mit einer CTx-Therapie nach dem CHOP-Schema, trotz ausstehender endgültiger Histologie, behandelt.

Eine auffallende lymphatische Hyperplasie bzw. generalisierte Lymphadenopathie sollte den HNO-Arzt an ein Hyper-IgE-Syndrom denken lassen. Diagnostisch richtungsweisend dafür ist die Bestimmung der Serum-IgE Spiegels. Die Akuttherapie muss auf den häufigsten Erreger – Staphylococcus aureus – zentriert werden. Die weitere Therapie gehört in die Hand des Spezialisten. Eine Nutzen-Risiko-Abwägung lässt an einen Therapieversuch mit hochdosiertem intravenösem Immunglobulin (IVIG) denken. Durch starke Entzündungszeichen kann der histopathologische Nachweis eines Lymphoms verschleiert werden. Auch nach 10 Wochen nach der 2. Operation wird seitens der Pathologie weiter untersucht, doch klinisch wurde bereits auf den Verdacht des Hyper- IgE eine Kortisontherapie eingeleitet, die auch auf Lymphome reagieren kann. Unter Schutztracheotomie muss ein solcher Patient engmaschig betreut werden. Insbesondere bei solchen Raritäten ist eine enge Anbindung und Vermeidung von Ärztehopping notwendig.

Abbildung 1 [Abb. 1], Abbildung 2 [Abb. 2]