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Die differenzierte pädaudiologische Diagnostik ist auch bei Hörstörungen im Jugendalter indiziert. Diffuse und scheinbar diskrepante Befunde können dazu führen, dass die Diagnostik in dieser Altersgruppe verzögert wird.

Ein 11 Jahre altes Mädchen wurde vom niedergelassenen HNO-Arzt aufgrund eines unklaren Hörbefundes in die Pädaudiologie überwiesen. Der Allgemeinzustand war unauffällig. In der Anamnese wurde über Kopf- und Nackenschmerzen ohne Erbrechen seit 18–24 Monaten berichtet. Hinzu kamen linksseitige Ohrenschmerzen sowie eine Hörminderung links. Die Schmerzsymptomatik war unter Belastung und in Stresssituationen ausgeprägter als in den Ferien.

Die HNO-Spiegelbefunde waren inclusive Otoskopie beidseits unauffällig. Im Tonaudiogramm (Abbildung 1 [Abb. 1]) stellte sich links eine medio-basocochleäre Schwerhörigkeit dar. Das Sprachverstehen für Zahlen und das Einsilberverstehen links waren auffällig und schwankend. Trotz Lautstärkesteigerung trat kein adäquater Zuwachs im Zahlenverstehen ein (Abbildung 1). Die Sprachaudiometrie rechts war unauffällig und die otoakustischen Emissionen (OAE) waren beidseits nachweisbar. Aufgrund der diskrepanten Befunde wurde eine BERA durchgeführt. Die FAEP-Schwellen im Bereich 2–4 kHz waren rechts ab 10 und links ab 60 dB HL nachweisbar. Rechtsseitig war die absolute Latenz der Welle III und V verzögert und links brach die Potenzialkette oberhalb der Welle I nahezu vollständig ab (Abbildung 2 [Abb. 2]).

Im MRT kam eine 6 mal 5,4 mal 5,9 cm große Raumforderung mit feiner Septierung in der hinteren Schädelgrube zur Darstellung. Die basalen Zisternen waren nahezu vollständig verlegt und es lagen Zeichen einer beginnenden Liquorzirkulationsstörung vor. Es erfolgte eine stereotaktische Biopsie, die keine eindeutige histologische Differenzierung ergab, jedoch in der Zusammenschau der Befunde ist das Vorliegen eines Kraniopharyngeoms anzunehmen.

Hirntumore sind im Kindesalter selten Ursache für eine progrediente, retrocochleäre oder zentrale Schwerhörigkeit. Das Kraniopharyngeom mit einer Prävalenz von 1.50 000 ist ein seltener, gutartiger Hirntumor, der etwa 6% der intrakraniellen Tumore im Kindesalter ausmacht. Typisch Symptome sind Sehstörungen und Kopfschmerzen. Die Therapieoptionen umfassen die komplette oder subtotale Resektion sowie die Bestrahlung. Die potenziellen Nebenwirkungen sind mit hypothalamischen Funktionsstörungen, verändertem neuropsychologischem Profil und späteintretender Sehbehinderung gravierend.

Progrediente, insbesondere einseitige Hörstörungen mit diskrepanten Befunden sollten zeitnah durch objektive audiometrische Verfahren (ERA und OAE) sowie bildmorphologisch abgeklärt werden, um eventuell vorliegende Hirntumore frühzeitig zu diagnostizieren.