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Mit dem „ Kawasaki-Syndrom“, auch mukokutanes Lymphknotensyndrom genannt, wird eine akute fieberhafte Vaskulitis der kleinen und mittleren Arterien unklarer Ursache im Kindesalter bezeichnet. In Deutschland liegt die jährliche Inzidenz bei 9/100.000 Kindern unter 5 Jahren [1].

Die Diagnose wird anhand klinischer Kriterien gestellt: antibiotikaresistentes Fieber >39 Grad über mindestens 5 Tage und 4 der folgenden 5 Kriterien [2]:

• bilaterale konjunktivale Injektion,
• Lacklippen und Erdbeerzunge,
• Hautschuppungen, an den Fingerkuppen beginnend oder Ödeme/Erythem der Extremitäten,
• polypmorphes Erythem am Stamm,
• cervikale Lymphadenopathie.

Die persistierende sensorineurale Schwerhörigkeit aufgrund eines Kawasaki-Syndroms wurde bisher in der Literatur selten beschrieben. In den wenigen größeren Kohortenstudien wurde jedoch eine sensorineurale Schwerhörigkeit bei ca 30-36% in der akuten Erkrankungsphase angegeben, mit einer Persistenz bei rund 14% [3], [4]. Damit scheint diese häufige Komplikation des Kawasaki-Syndroms bisher wenig diagnostiziert worden zu sein.

11/2015 erkrankte der damals 3,6-jährige Junge an einem oligosymptomatischen Kawasaki-Syndrom (Lackzunge/-lippen, Konjunktivitis und therapieresistentes Fieber über 10 Tage bis 40 Grad). Zunächst wurde eine symptomatische Therapie eingeleitet und eine tägliche Gabe von ASS 50 mg begonnen, bei unauffälligem EEG und EKG.

10 Tage nach Erkrankungsbeginn fiel den Eltern auf, dass der kleine Patient immer wieder äußerte, dass er nichts mehr höre und auf laute Geräusche und Ansprache keine Reaktion zeigte.

Nach Übernahme in das Universitätsklinikum Erlangen wurde mit einer Immunglobulingabe (30 g Gamunex) begonnen, ergänzend eine Prednisolonstoßtherapie über drei Tage, und die ASS-Dosis wurde auf 100 mg erhöht.

In der Click-BERA-Untersuchung in wachem Zustand, 18 Tage nach Erkrankungsbeginn, zeigte sich eine hochgradige sensorineurale Schwerhörigkeit rechts (Potentialschwelle bei 80 dB) und eine mittelgradige sensorineurale Schwerhörigkeit links (Potentialschwelle bei 60 dB), bei unauffälligem otoskopischem Befund. Deshalb wurden zeitnah beidseits Hörgeräte angepasst.

Trotz guter Aufblähkurve mit Hörgerät im Tonaudiogramm (35–45 dB), bestand weiterhin rechtsseitig ein sehr eingeschränktes Sprachverstehen von 0% bei 50 dB und 60% bei 80 dB im Göttinger Test Teil 2 (gemessen mit Hörgerät). Mit beiden Hörgeräten erreichte das Kind im Störgeräusch (60 dB) bei 65 dB ein Sprachverstehen von 60% im Göttinger Test (Teil 2).

Aufgrund des schlechten Sprachverstehens erfolgte 14 Monate nach Erkrankungsbeginn die Cochlea-Implant-Versorgung auf der rechten Seite, nach ausführlicher Aufklärung der Eltern.

Intraoperativ wurde nochmals eine Click-BERA-Untersuchung durchgeführt. Es zeigte sich eine geringgradige Innenohrschwerhörigkeit links und weiterhin eine hochgradige Innenohrschwerhörigkeit rechts, bei 70–75 dB Potentialschwelle.

Nach nun erfolgter Rehabilitation seit 04/2017 und Anpassung des Sprachprozessors, wird mittlerweile rechts ein Sprachverstehen von 70% bei 65 dB und links von 75% bei 65 dB im Freiburger-Test erreicht. In der bimodalen Versorgung erreicht der Patient im Göttinger Test (Teil 2) 90%. Im Oldenburger Satztest, gemessen im Freifeld in Ruhe, erreicht der Patient in der bimodalen Versorgung 75% bei 65 dB.

Der Patient zeigt in der logopädischen Testung eine altersentsprechende Sprachentwicklung und wurde außerdem an das zuständige Zentrum für Hörgeschädigte in Nürnberg zur Hörfrühförderung angebunden und erhält heimatnah logopädische und ergotherapeutische Therapie. Nach dem Besuch eines Förderkindergartens ist nun die Regelbeschulung geplant.

Die persistierende sensorineurale Schwerhörigkeit aufgrund eines Kawasaki-Syndroms wurde bisher in der Literatur selten beschrieben. In den wenigen größeren Kohortenstudien wurde eine sensorineurale Schwerhörigkeit bei ca 30–36% in der akuten Erkrankungsphase angegeben, mit einer Persistenz bei rund 14%. Damit scheint diese häufige Komplikation des Kawasaki-Syndroms bisher wenig diagnostiziert worden zu sein. Evtl. liegt dies unter anderem am jungen Alter der Patienten, die ihre Beschwerden teils nicht adäquat äußern können. Die Eltern sind für die rechtzeitige Therapieeinleitung und Zuführung zur Diagnostik ein wichtiger Faktor. Außerdem werden die Patienten mit Kawasaki-Syndrom lt. Literatur häufig nicht standardmäßig einem Phoniater zur Hördiagnostik vorgestellt. Auch in der abgelaufenen AWMF-Leitlinie wurde keine audiometrische Untersuchung der Patienten gefordert.

• Bei einem Kawasaki-Syndrom kann eine persistierende Hörminderung auftreten, welche im vorliegenden Fall nicht durch eine hochdosierte ASS-Gabe erklärt werden kann. Kinder mit Kawasaki-Syndrom oder anderen Erkrankungen, bei denen eine sensorineurale Schwerhörigkeit als Komplikation auftreten kann, sollten generell audiologisch und HNO-ärztlich untersucht werden.
• Bei eingeschränktem Sprachverstehen bei hochgradiger Schwerhörigkeit trotz optimal angepasster Hörgeräte, stellt ggf. die Cochlea-Implantat-Versorgung mit entsprechender Rehabilitation eine gute Alternative dar, um ein Sprachverstehen zu ermöglichen.