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Mit einer Inzidenz von 1:20.000–1:40.000 sind Nasenfisteln sehr selten [2]. Familiäre Häufungen sind beschrieben, meist ist das Auftreten jedoch spontan [5]. Eine intrakranielle Ausdehnung kommt in 5%–45% der Fälle vor [4]. Intrakranielle Komplikationen können sich als Meningitis, Hirnabszess, Osteomyelitis, Krampfanfällen sowie Persönlichkeitsveränderung zeigen. In 50% zeigen sich ein Nasenporus auf der Mittellinie des Nasenrückens sowie ein verbreiteter Nasenrücken und ein Hypertelorismus. Eine subkutane Schwellung im Bereich des Nasenrückens findet sich in 30% [1]. In 5 bis 41% der Fälle sind assoziierte Anomalien (u.a. Lippen-Kiefer- Gaumenspalten) beschrieben [5]. Sind Anhangsgebilde der Haut wie z.B. Haare an der Zystenwand zu erkennen, handelt es sich um ein Dermoid. Differenzialdiagnostisch ist an eine Enzephalozele oder an ein Gliom zu denken [4].

Wir berichten über einen 2;1-jährigen Jungen mit kongenitaler Nasenfistel. Postpartal fällt bei dem Jungen ein Nasenporus auf. Dieser imponiert als punktförmige Öffnung median im Bereich des proximalen Nasenrückens. Haare im Nasenporus sind erkennbar (Abbildung 1 [Abb. 1]). Bei der Nichte 2. Grades mütterlicherseits besteht eine präaurikuläre Fistel, ansonsten ist keine familiäre Häufung beschrieben. Mit anderthalb Jahren kommt es zur deutlichen Schwellung und Rötung des Nasenrückens sowie erhöhter Temperatur. Die Mutter beobachtet zudem Nüchternerbrechen und zunehmende Schläfrigkeit. Es erfolgt eine i.v. antibiotische Therapie mit Cefuroxim über sieben Tage. Darunter kommt es zum Rückgang der Entzündungsparameter und der erhöhten Temperatur. Wenige Tage später zeigt sich erneut Nüchternerbrechen. Zudem entleeren sich aus dem Nasenporus talgiges Sekret sowie intermittierend Haare, die auf eine Dermoidzyste hinweisen. Es erfolgt eine MRT-Bildgebung. Hierbei zeigt sich ein ausgedehnter frontaler intrakranieller Abszess. Ursächlich stellt sich die Nasenfistel dar. Notfallmäßig wird eine operative Abzessentlastung und Drainageanlage durchgeführt.

Die mikrobiologische Diagnostik ergibt einen positiven Nachweis von Streptococcus intermedius. Postoperativ wird eine antibiotische Therapie mit Vancomycin, Meropenem und Metronidazol begonnen. Aufgrund einer medikamenteninduzierten Leuko- und Neutropenie erfolgt die Umstellung auf eine Monotherapie mit Meropenem. 6 Wochen später Wechsel zur oralen Therapie mit Clindamycin. Diese wird bis zur Resektion der Fistel fortgeführt. 5 Monate nach operativen Abzessentlastung erfolgt die Resektion. Die intra-und extraduralen sowie nasalen Anteile der Fistel werden hierbei entfernt.

Anamnestisch sei es mit Auftreten der infizierten Nasenfistel zu einem Stillstand der sprachlichen Entwicklung gekommen. In der pädaudiologischen Vorstellung, 3 Monate nach der operativen Exstirpation der Nasenfistel, zeigt sich eine milde Sprachentwicklungsverzögerung mit Auffälligkeiten auf der syntaktisch- morphologischen Ebene. Der Hörbefund ist unauffällig. Im MFED (Münchener Funktionelle Entwicklungsdiagnostik) für das 2. und 3. Lebensjahr bewegen sich die Bereiche Handgeschicklichkeit, Grobmotorik, Sozialalter und Selbstständigkeit im unteren Altersdurchschnitt. Der Bereich Perzeptionsalter liegt im mittleren Altersdurchschnitt.

Bei einem Nasenporus ist immer auch an eine nasale Fistel mit intrakranieller Beteiligung zu denken. Im beschriebenen Fall reichte die Fistel von der Nasenhöhle durch das Foramen caecum in die Dura. Durch Infektion der Nasenfistel entstand ein intrakranieller Abszess. Hirnabszesse können mit schweren neurologischen Defiziten einhergehen. Der Junge zeigte erfreulicherweise einen guten postoperativen Verlauf. Die leichte Sprachentwicklungsverzögerung ist nicht sicher auf den Abszess zurückzuführen. Mitverursachend könnte hierfür auch die bilinguale Erziehung (Tschechisch, Deutsch) sowie die familiäre Disposition einer Lese-Rechtschreibschwäche sein.

Im Abszess wurde Streptococcus intermedius nachgewiesen. Dies ist ein Vertreter der Streptococcus anginosus-Gruppe. Normalerweise ist er oropharyngeal und gastrointestinal nachweisbar. Bei prädispositionierenden Faktoren z.B. angeborenen Herzerkrankungen, Sinusitiden, Mittelohrentzündungen und Zahnkaries kann Streptococcus intermedius zum Hirnabszess führen [3]. Dies weist darauf hin, dass auch Nasenfisteln mit intrakranielle Beteiligung ein Risikofaktor für die Entstehung eines Hirnabszesses durch Streptococcus intermedius sind.

Eine frühe Diagnostik und Bildgebung ist bei kongenitalen Nasenfisteln wichtig [5]. Endet die Fistel intrakraniell, sollten die intrakraniellen und extrakraniellen Anteile der Fistel reseziert werden um Komplikationen durch Infektionen zu vermeiden.