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Die Cochlea-Implantation ist bei erwachsenen Patienten mit einseitiger erworbener Taubheit (SSD) selbst bei langfristig Ertaubten ein mittlerweile etabliertes Therapieverfahren [1], [2]. Auch bei Kindern mit einer postlingual erworbenen SSD gibt es bereits erste Veröffentlichungen, die den audiologischen Nutzen durch eine einseitige CI-Versorgung nachweisen [3]. Hingegen existieren bei Kindern mit kongenitaler Taubheit bislang lediglich nur wenige Fallberichte, in denen der Effekt einer Cochlea-Implantation beschrieben wird [3], [4].

Ausgewertet wurden die Ergebnisse der Patienten, die seit 06/2012 aufgrund einer kongenitalen Taubheit in unserer Klinik mit einem CI versorgt wurden und bis zum Untersuchungszeit eine Hörerfahrung mit dem CI von mindestens 12 Monaten aufwiesen. Von audiologischer Seite wurde das Sprachverstehen im Störgeräusch mit dem Oldenburger Kindersatztest (OlKiSa) (adaptiv, 65 dB) in den Anordnungen SssdNnh, S0N0 und NssdSnh sowie des Lateralisationsvermögen mittels Darbietung von jeweils 10 OlKiSa-Sätzen aus 3 Lautsprechern (+90º, 0º, –90º) im Freifeld gemessen. Zum Ausschluss einer zwischenzeitlichen Verschlechterung des Hörvermögens des Gegenohres erfolgte eine Tonaudiometrie der Gegenseite. Die subjektive Evaluation von Sprachverstehens, Richtungshörvermögen und Hörqualität erfolgte anhand des Speech, Spatial and Quality (SSQ)- Fragebogens für Eltern modifiziert nach Galvin. Des Weiteren wurden Parameter wie Akzeptanz, Nutzen und Zufriedenheit evaluiert.

Eingeschlossen wurden in die Studie 22 Kinder im Alter von 0,1 bis 11,3 Jahren, die seit 06/2012 in der HNO-Uniklinik Bochum aufgrund einer kongenitalen SSD mit einem CI versorgt wurden. Präoperativ erfolgte bei allen Patienten der MR-radiologische Ausschluss einer Aplasie/Hypoplasie des N. vestibulocochlearis. 11 Kindern wurden aufgrund der im Rahmen des Neugeborenenhörscreenings erfolgten Diagnosestellung in unserer Klinik vorgestellt, bei der anderen Hälfte der Patienten erfolgte die Vorstellung aufgrund von Schulschwierigkeiten oder Sprachentwicklungsverzögerungen. Vollständige audiologische Daten lagen von insgesamt 14 Patienten vor, von denen 13 älter als 3 ½ Jahre zum Zeitpunkt der Implantation waren.

Bei der Messung des binauralen Hörens mit dem OlKiSa zeigte sich ein statistisch signifikanter Nutzen in allen drei Messanordungen mit einer Verbesserung der signal-to-noise ratio (SNR) in SssdNnh von 2,11 ± 2,5 dB (p=0.006), in S0N0 von 0,98 ± 0,62 dB (p=0.00012) sowie in NssdSnh von 0,95 ± 1,39 dB (p=0.042). Bei der Testung des Lateralisationsvermögens fand sich eine statistisch signifikante Verbesserung in der Messung mit CI verglichen mit der unversorgten Situation bei Präsentation des Stimulus von der hörgeschädigten als auch von der normal hörenden Seite (p<0.001), hingegen keine Verbesserung bei Angebot des Stimulus von vorne (p=0.36). Die Evaluation des Lokalisationsfehlers zeigte eine signifikante Präferenz der Schalllokalisation zugunsten der hörenden Seite. Bei der Beurteilung der subjektiven Wahrnehmung der Eltern wurde eine signifikante Verbesserung aller drei Untertests des SSQ-Fragebogens nachgewiesen. Insgesamt würden sich 16 von 19 Eltern ohne Bedenken erneut für eine Implantation entscheiden. Aktuell tragen insgesamt 80% der Kinder ihren Sprachprozessor mehr als 10–12 h täglich. 20% sind nur partielle oder Non-User. Eine relevante Stigmatisierung durch das Tragen des Sprachprozessors wurde von 3 Kindern, allesamt älter als 10 Jahre zum Zeitpunkt der Untersuchung, wahrgenommen, wovon 2 dieser Kinder zu den Non- bzw. nur partiellen Usern gehören.

Bislang konnte bei beidseits hochgradig Hörgeschädigten gezeigt werden, dass der Nutzen einer Cochlea-Implantation umso höher ist, je früher die Implantation erfolgt, um hiermit die Ausreifung der zentralen Hörbahnen optimal zu nutzen. Hingegen ist noch nicht eindeutig geklärt, inwieweit ein einseitig normales Hörvermögen die sensible Phase der Hörbahnreifung ausdehnt und somit auch zu einem späteren Zeitpunkt durch eine Cochlea-Implantation ein echtes bilaterales Hörvermögen erzielt werden kann. Kral et al. [5] und Gordon et al. [6] konnten im Tierexperiment bzw. mittels EEG-Messungen beim Menschen nachweisen, dass die Versorgung eines kongenital einseitig tauben Individuums mit einem CI nach 1,5 Jahren einseitiger Taubheit zu einem asymmetrischen Reifungsprozess der zentralen auditorischen Hörbahnen führt. Andererseits ließ sich auch zeigen, dass das zu einem späteren Zeitpunkt das mit einem CI versorgte Ohr befähigt bleibt, den auditorischen Kortex zu stimulieren [5]. Unsere Daten legen bei Kindern mit einer kongenitalen SSD eine längere sensible Phase als 1,5 Jahre für den Nutzen durch ein CI nahe. Patienten mit einem Implantationszeitalter von mehr als 3 ½ Jahren zeigen einen, wenn auch moderaten, jedoch signifikanten binauralen Nutzen durch die Hinzunahme des CI mit Nachweis eines kombinierten Head Shadow Effekts und in geringerem Ausmaße auch eines Squelch und Binauralen Summationseffekts. Verglichen mit erwachsenen Patienten mit erworbener SSD ist dieser audiologische Nutzen jedoch geringer [1]. Entgegen bisheriger Einzelfallberichte [3], [4] konnte bei den von uns untersuchten Patienten zudem eine Verbesserung des Lateralisationsvermögens bei Angebot des Stimulus von beiden Seiten nachgewiesen werden. Bei der Fremdbeurteilung durch die Eltern zeigt sich insgesamt eine hohe subjektive Zufriedenheit und Verbesserung der Hörfähigkeiten. Allerdings findet sich bei Kindern nach dem Wechsel auf eine weiterführende Schule auch eine deutliche Wahrnehmung einer Stigmatisierung mit Reduktion der Akzeptanz des Tragens des Sprachprozessors.

Bei Kindern, die aufgrund einer kongenitalen SSD ab dem 3. LJ mit einem CI versorgt werden, zeigt sich audiologisch ein Nutzen und eine positive subjektive Einschätzung durch Eltern und Kinder. Dennoch sollte die Indikation im Hinblick auf eine mögliche Stigmatisierung und die Gefahr einer Verweigerung des Implantates in der weiteren Entwicklung individuell immer kritisch betrachtet werden. Langzeitergebnisse von Kindern, die vor dem 3. Lebensjahr implantiert wurden, stehen bislang noch aus.