gms | German Medical Science

Gaumenspalten (GS) sind mit einer Inzidenz von 1/700 eine der häufigsten kongenitalen Fehlbildungen [1], [2], [3]. Durch die Tubenventilationsstörung kommt es bei diesen Kindern zu einem Paukenerguss mit folgender Schalleitungsschwerhörigkeit [4]. Hierdurch kann eine Sprachentwicklungsstörung entstehen, so dass die Indikation zur Einlage von Paukendrainagen besteht [5]. Dieses in Deutschland etablierte Management wird international kontrovers diskutiert [6], [7], [8], [9]. Als Therapiealternative sind Hörgeräte zu nennen.

In der Literatur sind keine genauen Daten über den Entstehungszeitpunkt der Paukenergüsse bekannt. Die Inzidenz wird mit 71,9% bis 97% angegeben [1], [4], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]. Allerdings ist der früheste Zeitpunkt dieser Datenerhebung 1 Monat postnatal.

In Deutschland ist das Neugeborenen-Hörscreening (NHS) in den ersten drei Lebensmonaten obligat. Der Einsatz des BERAphon^® mit einem Messpegel von 35 dB nHL hat eine hohe Sensitivität und Spezifität [18]. Eine weitgehend regelrechte Mittelohrfunktion ist für ein positives NHS mit dem BERAphon^® sowie mit der Ableitung der otoakustischen Emissionen Voraussetzung. Wenn also bei Kindern mit einer Gaumenspalte (GS) schon bei Geburt ein Paukenerguss vorliegt, dann ist ein auffälliges NHS zu erwarten.

Das Ziel der vorliegenden Studie war die Evaluation der Entstehungszeitpunkte von Paukenergüssen bei Kindern mit GS. Hierzu wurden retrospektiv die Daten der Kinder aus der interdisziplinären Spaltsprechstunde im Hinblick auf das NHS und die Entwicklung einer Tubenfunktionsstörung ausgewertet.

Es konnten 53 Kinder, die im Zeitraum zwischen Oktober 2014 und März 2015 in der interdisziplinären Spaltsprechstunde vorstellig wurden, eingeschlossen werden. Hiervon waren 22 weibliche und 31 männliche Kinder. Alle hatten das NHS sowie eine Erstvorstellung in den ersten 3 Lebensmonaten in der Spaltsprechstunde erhalten. Im Rahmen des chirurgischen Lippenverschlusses mit 6 Monaten sowie des Gaumenverschlusses mit 1 Jahr wurde eine Ohrmikroskopie mit ggf. Paukendrainageneinlage durchgeführt. Alle Kinder erhielten präoperativ eine Audiometrie mit Freifeldmessung und Tympanometrie.

Von den 53 Kindern hatten 58,4% eine mediane, 26,4% eine bilaterale, 11,3% eine unilaterale und 3,8% eine Weichgaumenspalte. Hiervon waren 41,5% weiblich und 58,5% männliche Patienten. Als eine Komorbidität lag in 20,7% eine Pierre-Robin-Sequenz, in 1,9% eine Axenfeld-Rieger Anomalie und in 1,9% ein Williams-Beuren Syndrom vor. In 5,6% wurde das NHS durch die Messung von TEOAE und in 94,4% mit dem BERAphon^® (MAICO MB11, Berlin; CE-Chirp bei 35 dB nHL) durchgeführt. Das NHS war in 83,1% unauffällig.

Im Rahmen der Ohrmikroskopie bei der Erstvorstellung innerhalb der ersten drei Lebensmonate in der Spaltsprechstunde konnte in 90,6% ein Paukenerguss festgestellt werden. Die Kurvenverläufe der Tympanometrie waren in 86,8% abgeflacht. In 13,2% stellte sich ein deutlicher Unterdruck dar. Die Freifeldaudiometrie ergab im Medianen Reaktionen bei 48 dB HL (20–75 dB). Intraoperativ wurde zu 100% eine Parazentese durchgeführt. In 90,6% wurde ein Paukenerguss abgesaugt. Dieser war in 27,1% serös, in 45,8% seromukös und in 27,1% mukös. Bei all diesen Kindern wurde eine Paukendrainage eingelegt (90,6%). Die anderen 9,4% erhielten nur eine Parazentese.

Ein regelrechtes Hörvermögen ist obligat für die Sprachentwicklung. Der häufigste Grund für eine Schalleitungsschwerhörigkeit bei Kindern ist der Paukenerguss [19], [20]. Daher ist eine regelmäßige Kontrolle der Kinder mit GS wichtig.

Die Tubenventilationsstörung bei Kindern mit GS ist auf die – durch die Gaumenspalte bedingte – Fehlfunktion der Gaumensegelmuskulatur zurückzuführen [21]. Durch die Tubenfunktionsstörung entsteht im Verlauf ein Paukenerguss mit einer Schallleitungsschwerhörigkeit [20], [22]. Ein Mukotympanon ist dabei Anzeichen für eine schon länger bestehende Tubenventilationsstörung. Über den genauen Entstehungszeitpunkt von Paukenergüssen bei Kindern mit GS wurde bisher nur wenig berichtet. In den meisten Studien wurden die frühesten Daten mit dem 3. Lebensmonat erhoben. Bisher wurde keine Korrelation von NHS und Entstehung eines Paukenergusses publiziert. In Deutschland erhalten die meisten Kinder innerhalb der ersten drei Lebenstag auf der Entbindungsstation.

Für das NHS mit dem BERAphon^® oder den TEOAE ist eine regelrechte Mittelohrfunktion notwendig. Der verwendete Schallpegel von 35 dB nHL würde bei einem PE das Innenohr deutlich schwächer erreichen. Die otoakustischen Emmissionen würden im äußeren Gehörgang nicht mehr ableitbar sein. Aufgrund dieser physikalischen Effekte muss bei einem als unauffällig gewerteten NHS bei beiden Messverfahren eine regelrechte Tubenfunktion und somit ein belüftetes Mittelohr vorliegen.

Die vorliegende Studie zeigt, dass in 83,1% der Neugeborenen mit einer GS das NHS als unauffällig gewertet wurde. Im Rahmen der Erstvorstellung in der Spaltsprechstunde konnte innerhalb der ersten drei Lebensmonate durch die Ohrmikroskopie und Tympanometrie in 90,6% ein PE diagnostiziert werden. Die intraoperativ durchgeführte Parazentese mit folgender Paukendrainageneinlage bestätigte diese Befunde. In der Verlaufsdiagnostik konnten TEOAE erstmals reproduzierbar abgeleitet werden. Damit ist der Paukenerguss bei Kindern mit Gaumenspalten kein angeborener, sondern eine postnatal entstandene Schallleitungsschwerhörigkeit.

In der vorliegenden Studie konnte ein Zusammenhang zwischen regelrechtem NHS und Vorliegen eines PE 3 Monate postnatal nachgewiesen werden. Ein positives NHS setzt eine regelrechte Tubenventilation ohne PE voraus. Dies bedeutet, dass die Tubenventilationsstörung mit Entwicklung eines Paukenergusses erst postnatal entsteht und somit Mittelohr zunächst belüftet ist.