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Anhand eines Fallberichtes soll ein Überblick über die differentialdiagnostische Abklärung der Hyper-Eosinophilie und über neue Aspekte in der Klassifikation, der Diagnose und der Therapie des Hypereosinophilie-Syndroms (HES) gegeben werden.

Ein 13 Jahre alter Junge wurde zur Abklärung eines seit 2 Jahren bestehenden Asthma bronchiale aufgenommen. Im Blutbild fand sich eine ausgeprägte HE von 3500/ul (30%), zudem ein erhöhtes Gesamt-IgE von 2.000 IU/ml und ein erhöhter IL-5 Spiegel (17 pg/ml). In der Lungenfunktion fand sich eine schwere Obstruktion (FEV1 38%). Radiologisch zeigte sich das Bild von ausgeprägten Bronchiektasien und Mucous plugging. In der BAL fiel eine Eosinophilie (76%) mit erhöhten IL-5 (89 pg/ml) auf. Histologisch zeigte das Bild einer hochgradigen Mukostase in Form Curshmann-Spiralen mit einer Bronchusobstruktion, eine Hypertrophie der Bronchialwandmuskulatur sowie einer massiven Lungeneosinophilie. Hinweise auf eine weitere Organmanifestation oder eine Vaskulitis fanden sich nicht. Differentialdiagnostisch konnten eine ABPA, ein Churg-Strauss-Syndrom, eine Parasitose, eine arzneimittelassoziierte Hyper-Eosinophilie, Allergien und eine maligne Grunderkrankung ausgeschlossen werden. Eine myeloproliferative Form des HES konnte durch fehlenden Nachweis einer Fusion der FIP1L1- und PDGFRa Gene ausgeschlossen werden. In der Klonalitäts-Analyse und Durchflusszytometrie ergab sich der Nachweis einer klonalen T-Zell Population mit erhöhter IL-5 Produktion, was zur Diagnose eines T-Zell assoziierten und bis jetzt organlimitierten HES führte.

Eine initiale Therapie mit Prednisolon führte zu einer raschen Besserung. Zur Glukokortikoideinsparung musste zusätzlich eine additive immunsuppressive Therapie mit Azathioprin begonnen werden, worunter der Patient seit 3 Jahre weitgehend beschwerdefrei blieb.

Dieser Fall zeigte die Bandbreite in der Hyper-Eosinophilie Abklärung auf. Eine gezielte Diagnostik im Hinblick auf die neu definierten Subtypen des HES in FIP1L1-PDGFRA-positive und -negative Varianten ist therapeutisch relevant. Beim FIP1L1-PDGRFA-positivem HES ist eine Primärtherapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren indiziert. Bei FIP1L1-PDGRFA-negativem HES wird oftmals eine additive glukokortikoidsparende Therapie u.a. mit MTX, Azathioprin, Hydroxyurea, Cyclophosphamid oder Interferon-a notwendig. Die Blockade von IL-5 mit monoklonalen Antikörper stellt in dieser Gruppe einem weiteren, viel versprechenden Ansatz dar.